INTRODUCCIÓNLa poliposis adenomatosa familiar (PAF) es una enfermedad hereditaria de carácter autosómico dominante, causada por una mutación en la línea germinal del gen APC (gen de la poliposis cólica), situado en el cromosoma 5q21 (1). Clásicamente la PAF se ha caracterizado por la presencia de más de 100 pólipos en el colon y recto, que de forma natural evolucionan indefectiblemente a carcinoma alrededor de la cuarta década de la vida.Para prevenir el desarrollo del cáncer sería necesario extirpar la mucosa del colon y recto en su totalidad. No existe actualmente un proceder único para lograr ese ob-
RESUMENObjetivo: analizar la evolución de la mucosa rectal y del reservorio así como idoneidad de los intervalos de seguimiento y del tratamiento realizado para evitar la aparición del cáncer, en una serie de pacientes con poliposis adenomatosa familiar (PAF), intervenidos.Método: estudio prospectivo de 28 pacientes con PAF intervenidos mediante anastomosis íleo-rectal (20 pacientes) y anastomosis íleo-anal con reservorio (8 pacientes). A todos se les había realizado un control endoscópico dos veces al año y análisis del número y características macroscópicas e histológicas de los póli-pos antes y después de la cirugía así como del tratamiento realizado, de sus complicaciones y de la adecuación del intervalo de seguimiento. El seguimiento medio fue de 6,47 años (DE = 4,59; rango = 0,72-16,75 años).Resultados: ninguno de los 26 pacientes que cumplimentaron correctamente el protocolo de seguimiento desarrolló cáncer. Sólo dos pacientes lo desarrollaron al 1,75 y los 3 años, respectivamente del abandono del protocolo. Los pacientes que desarrollaron adenomas durante el seguimiento fueron tratados con éxito mediante polipectomía endoscópica, salvo en dos casos que se indicó cirugía.Conclusiones: en nuestra serie, el incumplimiento de las revisiones ha sido el factor que ha condicionado la aparición de cáncer.Palabras clave: Poliposis adenomatosa familiar. Anastomosis íleo-rectal. Anastomosis íleo-anal con reservorio ileal. Adenomas de colon. Seguimiento posquirúrgico.
ABSTRACTObjective: the study was to assess changes in the rectal mucosa and pouch in a series of patients with familial adenomatous polyposis (FAP) who underwent either subtotal colectomy and ileorectal anastomosis (IRA) or proctocolectomy and ileal pouchanal anastomosis (IPAA), and to evaluate the suitability of the follow-up interval and postoperative treatment employed to prevent the development of cancer.Method: this study involved 28 patients with FAP who underwent IRA (n=20) or IPAA (n=8), and were followed endoscopically over a mean period of 7.47 years. The number and both macroscopic and histological features of polyps before and after surgery, the treatment, and complications were all analyzed. The suitability of the follow-up interval was assessed.Results: none of the 26 patients who complied with follow-up developed rectal cancer. Two patients developed rectal cancer at 21 and 36 months after withdrawing from the protocol. Except in two cas...