El quiste del conducto tirogloso es una de las anomalías del desarrollo que se presentan más frecuentemente en el cuello. La presencia en este de carcinoma aislado o concomitante con cáncer en tiroides, es muy infrecuente. Se expone aquí el caso de una paciente joven que se presentó con esta entidad. Se describe su presentación y manejo. Actualmente sigue su control en el Servicio de Endocrinología del Hospital San Vicente de Paúl, Heredia, Costa Rica.