Cardiac amyloidosis evaluation by bedside ultrasound in the emergency department. A case report

Abstract

Cardiac amyloidosis is a disease process of abnormal amyloid fibril deposition in cardiac muscle that can be diagnosed by specific electrocardiographic and echocardiographic findings. We present the case of a patient with a history of cardiac amyloidosis who presented to the emergency department (ED) with shortness of breath, and was diagnosed with a large pericardial effusion by ultrasonography. The patient's myocardium exhibited a granular, "sparkling" appearance with increased echogenicity, typical for cardiac amyloidosis. We discuss the bedside ultrasound findings characteristic of this infiltrative cardiomyopathy, and how they influenced the ED management and treatment plan for this patient.

Širdies Magnetinio Rezonanso Tomografijos Reikšmė Širdies Amiloidozės Diagnostikoje

“…Ypač naudingas echokardiografijos duomenų vertinimas kartu su EKG tyrimu. Amiloido infiltracija sukelia skilvelių sienelių sustorėjimą, echokardiografiškai stebimi koncentrinės KS miokardo hipertrofijos su DS įtraukimu, be skilvelių ertmės padidėjimo požymiai [17,32]. Tai mažai specifiškas radinys širdies amiloidozės atveju, nes gali būti nustatomas ir kitų būklių, tokių kaip hipertenzinės širdies ligos ar infiltracinės KMP, metu.…”

“…TSP sustorėjimas >15 mm diastolės metu rodo pažengusią širdies amiloidozę. Kiti echokardiogranio tyrimo metu randami požymiai: diastolinė disfunkcija -tai pagrindinis ir ankstyviausias požymis, kol dar nėra klinikinio pasireiškimo [31], tradiciškai restrikcinis KS pildymosi vaizdas, nurodantis padidėjusį KS standumą, lemiantį aukštus pildymosi spaudimus, apibūdinamas kaip patognominis radinys amiloido sukeltai KMP, gera ar ne-daug sumažėjusi sistolinė funkcija [17], sutrikusi skilvelių išilginė kontrakcija [2], sustorėjusios vožtuvų burės (ypač wild-type ar ATTR amiloidozės atveju), miokardo grūdėtumas, "putojančio" miokardo vaizdas, padidėjęs miokardo echogeniškumas [32], prieširdžių padidėjimas, TPP hipertrofija, skystis perikardo ertmėje.…”