Cardio-pulmonary involvement in juvenile systemic lupus erythematosus

Abstract

Cardio-pulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus (SLE) are well recognized in adults. We report the occurrence of clinically significant cardio-pulmonary disease in a cohort of predominantly Caucasian children with SLE. All children with SLE attending the Royal Liverpool Children's NHS Trust between 1995 and 2003 were reviewed. Of 29 children with SLE, 27 (93%) were Caucasian. Nine (31%) had cardio-respiratory complications: cardiac only (n = 1); respiratory only (n = 4); both cardiac and respiratory manifestations (n = 4). Median (range) duration of follow-up of affected children: four years (six months to 11 years). Six out of eight (75%) presented with respiratory complications before SLE was diagnosed. Three children had pericardial effusions, one requiring pericardiocentesis for tamponade. One had cardiac conduction defects and another significant pulmonary hypertension. Respiratory complications comprised: interstitial lung disease (n = 4), with two showing evidence of pulmonary fibrosis; pleural effusions (n = 2), pulmonary haemorrhage (n = 1) and lupus pneumonitis (n = 1). Disease course was complicated by CMV infection in one child. Lung biopsy was performed in five cases. Seven were treated with cyclophosphamide with significant improvement in symptoms/lung function. Of this predominantly Caucasian paediatric cohort with SLE, 31% had significant cardio-pulmonary involvement. All children with SLE should have regular monitoring of their cardio-respiratory status.

Pulmonary Hemorrhage as the Initial Manifestation in Systemic Lupus Erythematosus with Active Nephritis: Case Report

“…7 Pulmonary manifestations of SLE can include a wide spectrum of diseases such a pleuritis, pneuomonia, pulmonary embolism, pneumothorax and pulmonary hemorrhage. 8,9 Pulmonary hemorrhage is a rare and catastrophic complication in patients with SLE. Its frequency ranges from <2 to 4.7% in lupus patients.…”

Psychiatric Illness of Systemic Lupus Erythematosus in Childhood: Spectrum of Clinically Important Manifestations

“…Поражение дыхательной системы у пациентов детского возраста в рамках СКВ встречается реже, чем у взрослых (10-31%), и включает плеврит, пневмонит, ин-фекционную пневмонию, геморрагический альвеолит, ле-гочную гипертензию, пневмоторакс. Несмотря на относи-тельно низкую частоту этих проявлений, они могут быть ранними и опасными для жизни, требующими безотлага-тельных диагностических (в том числе дифференциальной диагностики с неопластическим, инфекционным процес-сом) и терапевтических мероприятий [49][50][51].…”

Juvenile-Onset Systemic Lupus Erythematosus: Clinical Features and Current Diagnostic Approaches

“…Hiraki и соавт. [31], серозит, а именно -перикардит и/или плеврит, встре-чается у 30% пациентов с ювенильной СКВ [31] и может протекать как в сочетании с лихорадкой, так и без нее. Се-розит -одно из немногих проявлений СКВ, связанных со значительно повышенным уровнем С-реактивного белка (СРБ) [32].…”

“…4). Другие, более редкие сердечно-легочные проявления СКВ, включающие миокардит, неинфекцион-ный эндокардит Либмана-Сакса, интерстициальный пневмонит, легочное кровоизлияние и легочную гипертен-зию, также относятся к числу жизнеугрожающих состоя-ний и требуют быстрого и агрессивного лечения [33]. Раз-витие асептического перитонита описано менее чем у 10% пациентов детского возраста с СКВ.…”