Introdução: A forma dilatada das miocardiopatias é a mais comum na infância apresentando alta morbidade, mortalidade e é frequente causa de indicação de transplantes cardíacos. O prognóstico é melhorado com diagnóstico e tratamento especializados precoces. Todavia, ainda hoje o conhecimento do perfil epidemiológico é pobre e limitado. Objetivo: Estudar o perfil epidemiológico da miocardiopatia dilatada (MCD) entre 0-12 anos e comparar características de sobreviventes e não sobreviventes. Método: Estudo descritivo e retrospectivo realizado pela revisão dos prontuários de pacientes com diagnóstico de MCD atendidos entre 2005-2015.Realizado análise descritiva das idades, sexos, pesos, superfícies corpóreas, histórias familiares, apresentação clínica, dados diagnósticos ecocardiográficos: diâmetros sistólicos e diastólicos do ventrículo esquerdo (VE), frações de ejeção e encurtamento.Foram aplicados os testes t de Student na comparação das variáveis pareadas com distribuição normal e teste das medianas para variáveis relacionadas ao óbito e não óbito. Foram considerados significantes valores de p< 0,05. Resultados: Foram incluídos 40 pacientes com idade média de 3,3 anos, 65% do sexo feminino e 52,5% no primeiro ano de vida. A insuficiência cardíaca predominou em 80% dos casos. Dos 72,5 % de sobreviventes, 60% normalizaram a função cardíaca em 1,18 anos ou apresentaram recuperação parcial em 12,5%. Dos 22,5% não sobreviventes, 17,5% morreram pela MCD sendo 5% por causa extracardíaca e 5% perderam o seguimento.A média do diâmetro sistólico final foi significativamente menor no grupo sobrevivente (p<0,05). Conclusão: Neste estudo foi possível conhecer os principais fatores epidemiológicos relacionados à evolução da MCD. Trabalhar melhor o diagnóstico e estratificação de risco e buscar novas opções terapêuticas são necessários no manejo desta doença.