Cardiomiopatia Hipertrófica Secundária À Síndrome De Berardinelli-Seip No Amapá

Abstract

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma patologia cardíaca de origem genética que possui, como traço característico, a alteração conformacional das fibras constituintes do miocárdio. Essa alteração é tida como fator de origem do principal fenótipo anatômico expresso pela supracitada doença, a hipertrofia ventricular, a qual é apresentada mais intensamente, na área da cavidade cardíaca ventricular esquerda e no septo interventricular. O presente relato de caso abordará a doença por meio de 4 casos de CMH em pacientes infanto juvenis atendidos no estado do Amapá no ano de 2023, dentre os quais, possui maior destaque o caso de associação entre essa anomalia cardíaca com a síndrome de Berardinelli-Seip (SBS), alteração que resulta na quase completa ausência de tecido adiposo.