Cardiovascular manifestations of Marfan's syndrome in the young

Das Marfan-Syndrom: Prävalenz und natürlicher Verlauf der kardiovaskulären Manifestitionen

“…Sie führen im Kindesalter häufig zu schweren kardiovaskulären Komplikationen (21). Ein Prolaps einer Aortenklappe ohne Aortendissektion ist dahingegen eine Rarität, die in der Literatur nur einmal beschrieben wurde (68).…”

“…Der Aortendurchmesser ist der wichtigste Parameter zur Beurteilung des Risikos einer Ruptur oder einer Dissektion (21). Dabei wird das Risiko im Bereich zwischen 50 und 60 mm Durchmesser als erhöht angesehen (48,72,86), obgleich oberhalb eines Aortendurchmessers von 50 mm keine sichere Risikokorrelation besteht und auch unterhalb von 50 mm Dissektionen auftreten können (7, 101).…”

“…bei 3 % (21,70) bis 4 % (11), jedoch nur bei 0,7 % der Erwachsenen (106); Ventrikelseptumdefekte treten bei 1% (86) bis 6 % der Fälle auf (15), eine Fallotsche Tetralogie bei nMFS in 1% (21).…”

Kardiovaskuläre Probleme bei Kindern und Jugendlichen mit Marfan-Syndrom

“…Methods: Echocardiographic and colour doppler flow studies were performed in 44 patients with a mean age of 9,2 years (0, [2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14][15][16][17][18][19]2).In addition to the standard Mmode measurements, the aortic diameter was determined at four discrete points (aortic valve anulus, aortic sinus, aorta ascendens, aortic arch) by two-dimensional echocardiography.The data were compared with the literature, and a control group of 80 healthy children with a mean age of 9,4 years (0,1-19,2). Results: 86% of the patients showed at least one pathologic echocardiographic abnormality: Aortic root ectasia was found in 84%, and mitral valve prolaps in 59%.Colour flow doppler detected mitral regurgitation in 25%.7% of the patients showed aortic insufficiency, and 7% had tricuspid valve involvement.In patients with the Marfan syndrome left atrial diameter corrected for body surface area was significantly greater with 2,22±0,72 cm/m 2 than in the control group with 1,15±0,38 cm/m 2 .Left ventricular enddiastolic diameter and fractional shortening showed no difference between the two groups.…”

“…Lebensjahr, hauptsächlich infolge von rupturierten Aortenaneurysmen [17]. Tödliche Aortenrupturen sind auch bei Jugendlichen unter 20 Jahren beschrieben [4]. Neue therapeutische Ansätze haben in den vergangenen Jahren zu einer verbesserten Prognose beigetragen [2,32,33].…”