Carney's complex with acromegaly as the leading clinical condition

Cutaneous signs are important in the diagnosis of the rare neoplasia syndrome Carney complex

“…Patients with Carney complex infrequently present with florid clinical features of acromegaly secondary to growth hormone secreting pituitary macroadenoma. A larger proportion may have a milder presentation with subtle baseline and dynamic abnormalities in their GH/IGF1 levels [4]. …”

Causas genéticas de acromegalia: revisión narrativa

“…La acromegalia se presenta entre la tercera y cuarta década de la vida (41-43) con una edad promedio de 28,8 ± 12 años en un reporte de 57 casos de pacientes con CC, una edad más temprana a la de los casos esporádicos de acromegalia de 40 a 48 años (48), sin embargo, hasta en un 75 % de los pacientes se pueden encontrar elevaciones sutiles y asintomáticas de la GH e IGF-1 antes que sea evidente un adenoma en los estudios imagenológicos, debido a una hiperplasia de somatotropos (49)(50)(51)(52), que histológicamente pueden tener tinciones positivas para prolactina y en algunas ocasiones para subunidad alfa y cadenas beta de la TSH, LH y FSH (42,43,53).…”

“…Se ha reportado que en muchos casos los valores de GH e IGF-1 no son tan altos como en casos de acromegalia no sindromática (48) y también se ha descrito la presencia de múltiples adenomas en estos pacientes (42,43,54). Hay una proporción similar de macro y microadenomas (48), aunque otros autores sugieren un predominio de macroadenomas (42,52,53). En la mayoría de los casos al momento del diagnóstico de la acromegalia ya están presentes otros signos del CC (42,43,54) y solo en cuatro casos se describió este diagnóstico como primera manifestación del síndrome (54), aunque no es infrecuente encontrar adenomas mixtos con prolactina y en un caso se describió un adenoma cromófobo asociado a acromegalia, otros dos casos de tumores corticotropos y uno de tirotropos (42,54,55).…”