Caroli disease and the central dot sign

Lall, Neil; Hogan, Mark

doi:10.1007/s00247-009-1147-3

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“…These are small foci of strong contrast enhancement within cystic lesions and are detected by CT, magnetic resonance imaging, or on an ultrasonogram. These correspond to fibrovascular bundles containing a portal vein radicle and a branch of the hepatic artery, bridging the saccule, and they appear as central dots or a linear streak [ 15 ]. MRCP and ERCP are valuable in identifying direct communication of the intrahepatic saccular dilatation with the biliary tree [ 16 ].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Diffuse-Type Caroli Disease with Characteristic Central Dot Sign Complicated by Multiple Intrahepatic and Common Bile Duct Stones

Hwang

Kim

2017

Clin Endosc

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Caroli disease (CD) is a rare congenital malformation of the liver characterized by non-obstructive, segmental, cystic dilatation of the intrahepatic bile ducts (IHDs). The clinical course is usually asymptomatic for the first 5–20 years, and symptoms may seldom occur throughout the patient’s life. Bile stagnation leads to recurrent episodes of cholangitis, stone formation, or liver abscesses, and biliary cirrhosis usually occurs years later. Here we report on a 42-year-old man diagnosed with diffuse-type CD with a characteristic central dot sign, who had multiple intrahepatic and common bile duct (CBD) stones. CBD stones were treated successfully with endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP).

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Diffuse-Type Caroli Disease with Characteristic Central Dot Sign Complicated by Multiple Intrahepatic and Common Bile Duct Stones

Hwang

Kim

2017

Clin Endosc

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“…It is reported that about 7% of patients eventually develop malignancy 12 , and the risk is known to be as high as 100-fold greater in patients with CD than in the general population 13, 14 . The diagnosis of CD relies on demonstrating the cystic dilatation of IHD in continuity with the biliary tree by imaging studies 15 . MRCP and ERCP are valuable in identifying direct communication of the intrahepatic saccular dilatation with the biliary tree 16 .…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Simple-type Caroli disease with diffuse involvement of the liver: A case report

Elmoghazy

Kosari

Mousa

et al. 2018

Medical Journal of Viral Hepatitis

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“…Dentro de los posibles abordajes terapéuticos que pueden ser utilizados para la enfermedad de Caroli (Tabla 4) se encontró una inclinación hacia la utilización de la antibioticoterapia, con 40 casos (47,1 %); la CPRE, con 35 casos (41,2 %); el ácido ursodesoxicólico, con 9 casos (10,6 %); y 14 casos de trasplante (16,5 %) (12,15,(49)(50)(51)(52)(53)(54)(55)(56).…”

Section: Características Terapéuticas Y Pronósticounclassified

Enfermedad de Caroli: revisión sistemática de la literatura

Carvajal

Iles

Pereira

et al. 2021

Rev colomb Gastroenterol

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Introducción: la enfermedad de Caroli es un trastorno congénito poco usual, el cual cursa con dilatación segmentaria multifocal de los conductos biliares intrahepáticos. Fue descrita por Jacques Caroli en 1958 como una dilatación sacular, segmentada o fusiforme de los ductos biliares intrahepáticos. Objetivo: caracterizar a la población que ha padecido la enfermedad de Caroli. Metodología: Revisión sistemática de la literatura. Resultados: se analizaron 66 artículos, el grupo de edad más afectado es los menores de 10 años, en el que se evidenció una mayor prevalencia en varones, y se encontró asociado con otras comorbilidades como el riñón poliquístico (20 %). La manifestación más frecuente fue la hepatomegalia (44,7 %), seguido de la fiebre (42,4 %) y el dolor abdominal en el hipocondrio derecho (41,2 %). Como método diagnóstico más utilizado se encontraba la resonancia magnética (73,8 %); dentro de los hallazgos predominó la dilatación intrahepática (76,5 %) y el manejo más empleado fue la antibioticoterapia para tratar las recurrencias por colangitis. Conclusión: la enfermedad de Caroli tiene una baja prevalencia, se presenta con mayor frecuencia en el continente americano, afecta principalmente a la primera década de la vida, tiene predilección por el sexo masculino y se caracteriza por una dilatación de los conductos intrahepáticos que puede afectar a otros órganos como los riñones, lo que produce quistes renales.

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Caroli disease and the central dot sign

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Diffuse-Type Caroli Disease with Characteristic Central Dot Sign Complicated by Multiple Intrahepatic and Common Bile Duct Stones

Diffuse-Type Caroli Disease with Characteristic Central Dot Sign Complicated by Multiple Intrahepatic and Common Bile Duct Stones

Simple-type Caroli disease with diffuse involvement of the liver: A case report

Enfermedad de Caroli: revisión sistemática de la literatura

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