Carotid Body Tumors – Idiosyncracies

Abstract

Carotid body tumors are among the most difficult technical problems with which the surgeon must deal. A personal review of 15 tumors occurring in 12 patients is reported with emphasis placed on the relationship of these tumors to multiple endocrine adenomatosis (MEA), their familial and bilateral occurrence, and their unusual locations in the neck. Idiosyncracies of clinical behavior in terms of diagnosis, sites of origin, arteriography, and natural history is examined in depth through a specific patient study. The surgical treatment of these tumors is described which includes a frank discussion of complications and pitfalls.

Functioning carotid paraganglioma in the von Hippel-Lindau syndrome

“…At least two loci on chromosome 11 have been implicated, and both are apparently imprinted [Milunsky et al, 1997]. Pheochromocytomas may occur in paraganglioma families on occasion [Pollack, 1973], as might be expected on the basis of a common embryonic origin from neural crest. Functioning or secretory paragangliomas of the head and neck are rare [Karruseit and Lodder, 1987], which is why the present family is of special interest.…”

Gemeinsames Auftreten eines bilateralen Paraganglioms der A. carotis, eines Thymoms und eines Schilddrüsenadenoms - Zufallsbefund?

“…Die Erklärung für das gemeinsame Auftreten dieser Tumoren wird im embryologischen Ursprung, der Neuralleiste, vermutet [14,15,17 ± 20]. Auch Tumoren des Thymus können auf eine Neuralleistenstörung zurückzuführen sein [18] und sind im Rahmen eines MEN-Syndroms vereinzelt beschrieben worden [21]. Da auch im vorliegenden Fall ein gemeinsamer embryologischer Ursprung der diagnostizierten Tumoren zu diskutieren ist, sollte das gemeinsame Auftreten eines bilateralen Paraganglioms der A. carotis, eines Thymoms und eines Schilddrüsenadenoms nicht lediglich als Zufallsbefund gewertet werden.…”