Introducción. El páncreas anular es una infrecuente anomalía congénita caracterizada por un anillo de tejido pancreático rodeando la porción descendente del duodeno, representa el 1 % de las obstrucciones intestinales neonatales a nivel mundial. El diagnóstico y tratamiento definitivo es quirúrgico. El objetivo es describir un caso clínico neonatal con páncreas anular, abordando una revisión reducida de la literatura en su diagnóstico, evolución y tratamiento. Reporte de Caso. Paciente femenina de 24 días de vida con episodios eméticos desde el segundo día de vida, asociado a pérdida de peso e inestabilidad hidroelectrolítica, quien ingresa a la unidad de cuidados intensivos neonatal para manejo. Dada persistencia de sintomatología gastrointestinal e inestabilidad hemodinámica, a pesar de manejo instaurado y ante la alta sospecha de obstrucción intestinal, se procede a realizar examen radiológico de vías digestivas altas con medio de contraste, donde se evidencia signos de estenosis duodenal. Se realiza laparotomía con evidencia de dilatación de segunda y tercera porción del duodeno, paredes engrosadas, cruzado por segmento de páncreas que ocluye su luz totalmente, que corresponde a páncreas anular. Discusión. Tener presente esta entidad dentro de los diagnósticos diferenciales de las obstrucciones duodenales dado que la sintomatología, así como se evidencia en la paciente cambia según el tipo de obstrucción; es necesario solicitar métodos imagenológicos para evaluar signos radiológicos, a fin de esclarecer el diagnóstico y evitar retrasos en el diagnóstico definitivo de páncreas anular, que se realiza por intervención quirúrgica. Conclusión. El páncreas anular sigue siendo un reto diagnóstico dada su infrecuencia. Además, cursa con sintomatología variable e inespecífica, siendo más frecuente el vómito, como fue evidenciado en el caso como el síntoma inicial. Conocer la patología obstructiva duodenal es importante, ya que se encuentra dentro de los diagnósticos diferenciales, ayudando así a evitar retrasos en el abordaje quirúrgico y diagnóstico.