Causa poco común de obstrucción nasosinusal recurrente: Enfermedad de Rosai-Dorfman

Abstract

La enfermedad de Rosai-Dorfman corresponde a una enfermedad rara con menos de 1.000 casos reportados. Sus características clínicas corresponden a un aumento de volumen en ganglios cervicales, sin embargo, presenta compromiso extranodal como única manifestación entre el 25% y 50% de los casos. La ubicación nasosinusal ha sido reportada previamente, pese a ello, es más frecuente encontrarla en otras ubicaciones. El diagnóstico se basa en el estudio histopatológico encontrándose el fenómeno de emperipolesis, con células positivas a la proteína S-100. Esta enfermedad es frecuentemente confundida con neoplasias malignas, por lo que debe ser reconocida y sospechada. Se presenta el caso de un paciente de 15 años con historia obstrucción nasal de larga data, con múltiples recurrencias de la enfermedad de Rosai-Dorfman, demostrada mediante histopatología.

Enfermedad de Rosai-Dorfman con compromiso laríngeo: A propósito de un caso

“…El compromiso del árbol respiratorio puede manifestarse con obstrucción nasal, epistaxis, rinitis, disnea, disfagia, disfonía y estridor. En Chile ha sido reportado un caso de ERD con compromiso rinosinusal de difícil manejo 16 . La localización laríngea presentada en este caso clínico es rara, siendo éste el segundo reporte de compromiso subglótico en nuestro país 17 .…”

“…En el caso de lesiones que comprometen las vías respiratorias, las opciones de tratamiento han incluido la resección quirúrgica o con láser de CO 2 de las lesiones, uso de corticoides sistémicos o isotretinoína [22][23][24][25] . Sin embargo, la resección de las lesiones presenta una alta tasa de recurrencias 16 . Dado que el curso natural de la enfermedad tiende a ser estable o hacia la remisión espontánea se prefiere la observación en pacientes asintomáticos 20 .…”

Article Review and Case Report of Cutaneous Rosai-Dorfman Disease with Pinna Involvement

“…The extranodal variety with cutaneous component is even less common. The first cases of this disease were documented by Destombes in 1965, but it was until 1969 when Rosai and Dorfman acknowledged the disease as a pathological clinical one [1] (Figure 4). The term cutaneous Rosai Dorfman disease is used exclusively for variants of the disease where the condition is restricted to the skin, which speaks of a local condition.…”