SUMMARY
Twenty cases of presumed or proven juvenile amaurotic familial idiocy (Batten's disease) have been studied neurophysiologically. A characteristic eeg pattern was observed in 19 of these patients, photic activation in 7, and an abnormal evoked cerebral potential to median nerve stimulation in 5 of 6 cases so tested. The clinical diagnosis of Batten's disease may be supported by eeg, erg, and evoked potential studies.
RÉSUMÉ
Etude neurophysiologique des idioties amaurotiques familiales
20 cas d'idiotie amaurotique familiale juvénile présumée ou prouvée ont étéétudiés neurophysiologiquement. Un aspect eeg caractéristique a été noté chez 19 de ces sujets, une activation par SLI dans 7 cas et des potentiels cérébraux évoqués anormaux par stimulation du nerf médian dans 5 des 6 cas étudiés. Le diagnostic clinique d'idiotie amaurotique familiale peut done être confirmé par eeg, erg (électrorétinogramme) et étude des potentiels évoqués.
ZUSAMMENFASSUNG
Neurophysiologische Untersuchungen bei der Batten schen Krankheit
Zwanzig Fälle von angenommener oder bewiesener juveniler amaurotischer familiärer Idiotie (Batten sche Krankheit) wurden neurophysiologisch untersucht. Ein charakteristischer eeg‐Verlauf wurde bei 19 dieser Patienten beobachtet, bei 7 eine photische Aktivierung und ein abnormes cerebrales Reizpotential nach Stimulation des N. medianus bei 5 von 6 derartiguntersuchten Fallen. Die klinische Diagnose der Batten's chen Krankheit kann durch eeg, erg und durch stimulierte Potentialuntersuchungen gestützt werden.
RESUMEN
Estudios neurofisiológicos en la enfermedad de Batten
Se han estudiado neurofisiológicamente 20 casos presumidos o comprobados de idiocia amaurótica familiar juvenil (enfermedad de Batten). Se observó un trazado eeg característico en 19 de estos pacientes, activatión fótica en 7 casos y un potencial evocado cerebral anormal a la estimulación del nervio mediano en 5 de los 6 casos explorados. El diagnóstico clínico de la enfermedad de Batten debe venir apoyado por el eeg, erg y estudios de potenciales evocados.
