A degeneração mixomatosa de valva mitral é uma afecção que acomete diversos animais, majoritariamente os cães de pequeno porte, raça definida, machos e idosos. Como se trata de uma das principais cardiopatias que afeta esses canídeos, objetivou-se compilar as informações mais relevantes e recentes na literatura sobre este tema, o que foi feito utilizando bases de dados e livros. Embora a etiologia não tenha sido totalmente esclarecida até o momento da conclusão deste trabalho, há evidências científicas que corroboram a correlação entre a ativação de mecanismos de proliferação celular cardíaco da fase embrionária. O diagnóstico pode ser realizado por meio da anamnese, exame físico, de imagem, bioquímicos e eletrocardiograma. A partir destes e dos sinais clínicos, pode-se estadiar a doença e avaliar as opções terapêuticas para então conduzir o tratamento da forma adequada. Por se tratar de uma desordem de caráter crônico que resulta em modificações na conformação estrutural de componentes cardíacos, o tratamento clínico não é curativo. Sendo assim, diversos fármacos podem ser administrados com o objetivo de inibir os mecanismos compensatórios deletérios ao organismo do indivíduo como forma de promover maior expectativa e qualidade de vida. O tratamento cirúrgico pode ser realizado utilizando diferentes técnicas, mas são encontrados diversos impedimentos para a realização na rotina em Medicina Veterinária.