Changes in Prognosis of Heterotaxy Syndrome Over Time

Abstract

BACKGROUND: Long-term outcomes in heterotaxy syndrome (HS) are poorly described. Some reports suggest improved survival in the recent era, whereas others do not. We sought to describe long-term outcomes and assess whether outcomes have changed over time.

Cardiac surgery in patients with atrial isomerism: Long‐term results and outcomes

“…TAPVC was present in 34.2% of the cases of RAI (Table 1), similar to other reports; 13,14,16,20 however, it is important to point out that the connection of the pulmonary veins to the left‐sided atrium in our patients was reported in 77.7% with LAI and 52.6% with RAI; which morphologically and by definition, all of these patients would constitute an anomalous pulmonary venous connection 26 . None of the patients presented with obstruction in the pulmonary venous return, similar to reports by Alsoufi et al, where pulmonary venous obstruction in LAI was null, and in RAI presented with pulmonary venous obstruction in 9% of the cases, a condition considered critical by several groups in determining morbidity and mortality in this setting 13,20,23,27 representing a significant risk factor as demonstrated by Alongi et al (Hazard ratio [HR]: 4.40, p = .01) and Chen et al (OR: 44.338, p = .005) and according to Banka et al, it is important in the setting of fetal counseling and decision‐making, as for early postnatal care 13,20,27 …”

“…Even though it has been considered the absence of a spleen or the presence of multiple spleens, to be a complementary feature of the diagnosis of AI, the latest reports have determined that the variety of presentations is diverse, 14,16,20,23 finding asplenia between 68% and 79% in RAI and polysplenia from 84% to 88% in LAI, 16,20 for this reason, infectious complications in RAI arise from encapsulated bacteria 14,16,23,27 and were considered by Bhaskar et al (HR: 2, p = .008) and Banka et al (HR: 1.67, p = .044) as an independent predictor of mortality, however in our institution preoperative infection was present exclusively in LAI ( n = 2) representing 7.4% of that group.…”

Isomorfismo cardiaco: Una perspectiva multidisciplinaria

“…La presentación clínica puede variar de un sujeto a otro, desde formas casi imperceptibles como la interrupción de la vena cava inferior hasta formas graves y potencialmente mortales como la obstrucción del drenaje venoso pulmonar 1 , resultando esta en una situación critica 9 , 10 y un factor de riesgo importante para mortalidad ( hazard ratio [HR]: 4.40; p = 0.010) 9 . La evaluación inicial, principalmente en la etapa neonatal, es importante en el contexto de una decisión y asesoramiento fetal, así como para la atención posnatal temprana 10 , que determine la derivación a las diferentes especialidades involucradas.…”

“…La presentación clínica puede variar de un sujeto a otro, desde formas casi imperceptibles como la interrupción de la vena cava inferior hasta formas graves y potencialmente mortales como la obstrucción del drenaje venoso pulmonar 1 , resultando esta en una situación critica 9 , 10 y un factor de riesgo importante para mortalidad ( hazard ratio [HR]: 4.40; p = 0.010) 9 . La evaluación inicial, principalmente en la etapa neonatal, es importante en el contexto de una decisión y asesoramiento fetal, así como para la atención posnatal temprana 10 , que determine la derivación a las diferentes especialidades involucradas. No obstante, el reconocimiento de ciertos signos y síntomas nos llevará a la sospecha de la entidad clínica, por ejemplo si se evidencia cianosis, al ser la forma de presentación más común, puede acercarnos hacia un probable dextromorfismo que en ocasiones resulta de un drenaje venoso pulmonar anómalo obstruido 1 , 2 , 6 , pero también la asociación de otros problemas como disnea y soplo cardiaco nos podría hacer sospechar en una estenosis pulmonar asociada 1 .…”

“…En relación con el levomorfismo, los síntomas generalmente se presentan en una edad más tardía, debido a una menor gravedad de las lesiones asociadas, como obstrucciones leves a nivel de la arteria pulmonar; pero pueden dar manifestaciones de cronicidad como taquipnea en forma secundaria a una insuficiencia cardiaca ya instaurada, o por otro lado encontrarse asintomáticos e iniciar con problemas asociados a una malformación extracardiaca 1 , 2 , 6 , 8 ( Tabla 1 ). Aunque se ha considerado a la ausencia de bazo o presencia de múltiples bazos accesorios como parte complementaria para el diagnóstico de esta patología, se ha determinado en los últimos reportes que la variedad de presentación en cada grupo es diversa, donde se puede encontrar asplenia entre el 68 y el 79% de los pacientes con dextromorfismo y para el levomorfismo la poliesplenia puede estar entre el 84 y el 88% 9 ; por esta razón, el predominio de procesos infecciosos se da en pacientes con dextromorfismo, principalmente por bacterias encapsuladas, considerado como un factor predictor de mortalidad (HR: 1.67; p = 0.044) 10 .…”