Characteristics and outcome of 90 cases of fetal omphalocele

“…Kese en sık barsak segmentlerini içermekle birlikte karaciğer ve diğer organlar da herniye olabilir. Omfaloselin kromozom anomalisi (%10-30), diğer yapısal anomaliler (%55-58) ve genetik sendromlarla birlikteliği sıktır [49,50]. Trizomi 13 ve trizomi 18 en sık görülen kromozom anomalileri olup trizomi 21 ve triploidi de bildirilmiştir [49].…”

Section: Karin öN Duvari Defektleri̇ Omfaloselunclassified

“…Omfaloselin kromozom anomalisi (%10-30), diğer yapısal anomaliler (%55-58) ve genetik sendromlarla birlikteliği sıktır [49,50]. Trizomi 13 ve trizomi 18 en sık görülen kromozom anomalileri olup trizomi 21 ve triploidi de bildirilmiştir [49]. Omfalosel kesesi içerisinde karaciğerin bulunmadığı olgularda anöploidi riski daha yüksektir.…”

Section: Karin öN Duvari Defektleri̇ Omfaloselunclassified

Fetal Abdominal Anomaliler

Cansu¹

2017

Trd Sem

View full text Add to dashboard Cite

GİRİŞFetal abdominal anomaliler ayrıntılı ultrasonografik (US) inceleme sırasında sık karşılaşılmakta olup US incelemenin duyarlılığı değerlendirilen sisteme ve anomalinin şidde-tine göre değişkenlik göstermektedir. Rutin obstetrik US performansını değerlendiren en kapsamlı araştırmalardan Eurofetus çalışma-sında, gastrointestinal sistem anomalilerinde US'nin duyarlılığı %54 iken, üriner sistemde %89 olarak tespit edilmiştir [1]. Gebelik haftasına göre normal fetal abdominal organların US görüntülerinin bilinmesi gelişimsel anomalilerin tanımlanması açısından büyük önem taşımaktadır. Bu bölümde fetal karın duvarı, gastrointestinal sistem ve üriner sistem organlarının normal US özellikleri ve anomalileri ayrı başlıklar altında anlatılacaktır.

show abstract

“…Раннее об-наружение этой аномалии в первом триместре возможно при использовании трехмерного ультразвука. Частота ом-фалоцеле, обнаруживающегося на 14-15-й неделе, со-ставляет 1 на 1100 плодов, но на свет с этим заболеванием появляется 1 младенец на 4000-6000 [78]. Такая разница данных может быть объяснена скрытой летальностью па-циентов с омфалоцеле.…”

Section: омфалоцелеunclassified

“…Пренатальное ультразвуко-вое исследование и кариотипирование позволяют опреде-лить только 60-70% сопутствующих дефектов, которые будут обнаружены при рождении. Одно из исследований описывает у детей с омфалоцеле сопутствующие пороки развития почти каждой системы организма, и только 14% больных имели изолированные формы [78,80]. Прена-тальный скрининг устанавливает сердечные аномалии у 14-47% пациентов и мальформации нервной системы у 3-33% больных с омфалоцеле, что позволяет вести пред-варительную дискуссию о прерывании беременности [81].…”

Section: омфалоцелеunclassified

Congenital defects of abdominal wall

Kozlov

Novozhilov

Kovalkov

et al. 2016

Khir. Z. im. N.I. Pirogova

View full text Add to dashboard Cite

Врожденные аномалии передней стенки брюшной полости делятся на омфалоцеле и гастрошизис. Несмотря на то что они рассматриваются всегда вместе, природа этих заболеваний различна. Основные отличия представ-лены в таблице [1].Эмбриология и этиология. Брюшная стенка начинает формироваться с 4-й недели внутриутробной жизни в ре-зультате разнонаправленного роста тела эмбриона в кра-ниокаудальном и медиолатеральном направлениях. Во время 6-й недели быстрый рост печени и кишечной труб-ки вызывает перемещение средней кишки в пупочный ка-натик. В последующие 4 нед происходит процесс удлине-ния и ротации средней кишки. К 10-й неделе кишка воз-вращается в брюшную полость, где первые три отдела двенадцатиперстной кишки, восходящая и нисходящая толстая кишка прикрепляются в задней поверхности брюшной полости и перемещаются в ретроперитонеаль-ную позицию.Современное понимание происхождения омфалоцеле базируется на популярной теории, объясняющей это явле-ние как нарушение процесса возвращения органов в брюш-ную полость. Это предположение подтверждают находки в грыжевом мешке, состоящем из листков брюшины, варто-нова студня и амниона, различных внутренних органов, та-ких как печень, мочевой пузырь, желудок, яичник, яички.Происхождение гастрошизиса менее известно. Одна из теорий объясняет это заболевание нарушением разви-тия мезодермы при формировании передней брюшной стенки. Другая, более популярная теория [1], называется теорией «листков вентрального тела» (от англ. -ventral body folds). Она подразумевает, что гастрошизис форми-руется в итоге нарушения сближения латеральных лист-ков вентрального тела. Эта гипотеза подтверждается тем, что гастрошизис формируется на более ранних этапах внутриутробной жизни, чем омфалоцеле. Несмотря на то что наблюдается увеличение числа новорожденных с га-строшизисом, ни один из предполагаемых тератогенных факторов (табакокурение, низкий социальный статус, мо-лодой возраст матери) не нашел подтверждения в научных исследованиях [2-5]. ГастрошизисПренатальный диагноз. Гастрошизис встречается у 1 из 4000 появившихся на свет новорожденных [6]. Доку-ментально подтверждено увеличение числа новорожден-ных с гастрошизисом у матерей моложе 21 года [7]. По-всеместно во всем мире отмечено увеличение новорож-денных с этим заболеванием [8]. Недоношенность также существенно чаще встречается у больных с гастрошизи-сом, чем в обычной популяции детей (28% против 6%) [9].Это заболевание оказывает очевидное и значительное влияние на пациентов, их семьи и систему здравоохране-ния в целом. Новорожденные с гастрошизисом нуждаются в длительной госпитализации после рождения, которая со-ставляет от 25 до 50 дней при стоимости лечения от 70 000 до 150 000 долл. США [10][11][12][13][14]. Более 95% пациентов име-ют шанс на выживание благодаря улучшению терапии, ко-торая сосредоточена на совершенствовании хирургических технологий и периоперативного лечения [10,15,16].Пациенты с атрезией, перфорацией, заворотом ки-шечника относятся к группе с «осложненным гастроши-зисом» в отличие от пациентов без сопутствующих анома-

show abstract

Characteristics and outcome of 90 cases of fetal omphalocele

Abstract: Objective The aim of this study was to describe the outcome of a case series of fetuses with omphalocele. Methods Ninety fetuses with omphalocele at the National

Cited by 199 publications

References 42 publications

Abdominal wall defects: omphalocele and gastrschisis

Abdominal wall defects: omphalocele and gastrschisis

Fetal Abdominal Anomaliler

Congenital defects of abdominal wall

Contact Info

Product

Resources

About