Наведено аналіз сучасного стану проблеми лікування медулярного раку щитоподібної залози (МР ЩЗ), який офіційно визнано орфанним захворюванням. Медулярні карциноми (МК) принципово відрізняються від інших ново- утворень ЩЗ, а саме: виникають у результаті малігнізації парафолікулярних клітин; мають специфічний гормональний маркер – кальцитонін (КЦ); прогресують агресивніше з частішими рецидивами та вищою смертністю пацієнтів; частіше є мультицентричними; терапевтичний арсенал проти MК обмежений. МР ЩЗ пов’язаний із мутацією в зародковій лінії(зумовлює розвиток МР, що має сімейно-спадковий характер) чи соматичною мутацією (відповідає за спорадичний МР) в протоонкогені RET. Спадкові форми МР ЩЗ представлені трьома клінічними варіантами: МК у складі синдромів множинних ендокринних неоплазій – МЕN-2А і MEN-2B – і сімейний МР, не обтяжений іншими ендокринними порушеннями. Прогноз МР ЩЗ є невтішним для пацієнтів із віддаленими метастазами, які діагностовані на доопераційному етапі. Виявлення метастазів часто є складним процесом тому, що