Children’s Interstitial and Diffuse Lung Diseases (ChILD) in 2020

Abstract

The term children interstitial lung diseases (chILD) refers to a heterogeneous group of rare diseases that diffusely affect the lung. ChILD specific to children younger than 2 years of age include diffuse developmental disorders, growth abnormalities, specific conditions of undefined etiology (neuroendocrine cell hyperplasia of infancy and pulmonary interstitial glycogenosis) and surfactant protein disorders. Clinical manifestations are highly variable, ranging from the absence of relevant symptoms to a severe onset. Most commonly, chILD presents with nonspecific respiratory signs and symptoms, such as dyspnea, polypnea, dry cough, wheezing, recurrent respiratory infections and exercise intolerance. In the diagnostic approach to a child with suspected ILD, chest high resolution computed tomography and genetic tests play a central role. Then, if the diagnosis remains uncertain, laryngotracheal-bronchoscopy and lung biopsy are needed. Pharmacological treatment is mostly empiric and based on anti-inflammatory and immunomodulatory drugs including corticosteroids, hydroxychloroquine and azithromycin. Despite chILD overall rarity, pediatric pulmonologists must be familiar with these diseases in order to carry out a timely diagnosis and patient treatment.

Pulmonary Involvement at Connective Tissue Systemic Diseases in Children

“…Пластичность фиброзирования в настоящее время интенсивно изучается. Ожидается, что удастся добиться новых возможностей для терапевтического воздействия на ювенильный легочный фиброз [69,70]. Пока же у детей с ИПЛ, ассоциированными с СЗСТ, большинство лекарственных препаратов назначается эмпирически, поскольку специальных клинических исследований не проводилось [70].…”

“…Ожидается, что удастся добиться новых возможностей для терапевтического воздействия на ювенильный легочный фиброз [69,70]. Пока же у детей с ИПЛ, ассоциированными с СЗСТ, большинство лекарственных препаратов назначается эмпирически, поскольку специальных клинических исследований не проводилось [70]. Однако ежегодно публикуются результаты успешного применения новых препаратов, ранее подтвердивших свою эффективность у взрослых [70,71].…”

“…Пока же у детей с ИПЛ, ассоциированными с СЗСТ, большинство лекарственных препаратов назначается эмпирически, поскольку специальных клинических исследований не проводилось [70]. Однако ежегодно публикуются результаты успешного применения новых препаратов, ранее подтвердивших свою эффективность у взрослых [70,71]. В 2020 г. стартовало рандомизированное клиническое исследование по применению нинтеданиба у детей и подростков [72].…”

“…В качестве симптоматической терапии при поражении легких используют оксигенотерапию, препараты, направленные на коррекцию ацидоза, антикоагулянты, диуретики, сердечные гликозиды, инотропные препараты [70,73]…”

Surfactant Protein C Deficiency in a Puerto Rican Adolescent With a Rare SFTPC Genetic Variant

“…Clinical manifestations of SP-C deficiency are highly variable and may present with a range of nonspecific symptoms such as dyspnea, dry cough, exercise intolerance, and recurrent respiratory infections [ 13 ]. In more severe cases, children may develop acute respiratory distress triggered by respiratory viruses [ 13 , 14 ]. Symptoms usually spare the neonatal period and begin to manifest later in infancy [ 5 ].…”