A doença cística das vias biliares é uma anomalia congênita que pode acometer as vias biliares intra e/ou extra-hepáticas. A tríade clássica se apresenta como dor abdominal, icterícia e massa abdominal. Entretanto, o diagnóstico preciso é dificultado já que essa tríade se apresenta em apenas um terço dos pacientes, e também pelas alterações laboratoriais serem inespecíficas, podendo sugerir inúmeras doenças hepatobiliares. Métodos de imagem como a ultrassonografia (US) e a colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) são indicados para o diagnóstico precoce dos cistos para evitar possíveis complicações, além de serem úteis no plano cirúrgico. O relato de caso tem como objetivo a análise detalhada das condutas tomadas a partir do quadro clínico apresentado, através da observação do prontuário e entrevista à paciente. O caso clínico descreve uma paciente adulta do sexo feminino, que se apresentou com dor em hipocôndrio direito, icterícia, náuseas e vômitos. Os exames iniciais revelaram hiperbilirrubinemia, e a abordagem diagnóstica incluiu Tomografia de Abdome, US e Colangiopancreatografia Retrógrada Endoscópica (CPRE), resultando no diagnóstico de colecistite crônica e colelitíase. Após colecistectomia, desenvolveu bilioma infectado, tratado com drenagem percutânea e intervenção cirúrgica. Subsequentemente, apresentou colangite, sendo diagnosticada com doença cística das vias biliares do tipo IVa. Realizou drenagem biliar combinada e recebeu alta com encaminhamento para acompanhamento cirúrgico. Logo, o relato de caso demonstra a complexidade do manejo desta condição e a importância de realizar a investigação minuciosa para alcançar o correto diagnóstico a fim de fornecer o melhor tratamento possível e evitar maiores complicações.