Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique du genou : analyse clinicopathologique et immunohistochimique à propos d’un cas

Abstract

Le chondrosarcome myxoïde extrasquelettique (CME) est une entité rare, distincte sur le plan clinique, histologique, immunohistochimique, cytogénétique et évolutive. C'est un sarcome classé par l'OMS comme un sarcome de bas grade et qui représente 2,5 % des sarcomes des tissus mous. Son individualisation est importante, car elle est caractérisée par une agressivité essentiellement locale et une survie prolongée. La clé diagnostique est morphologique, aidée par l'immunohistochimie et l'étude géné-tique qui permettent de la différencier des autres tumeurs à stroma myxoïde et des chordomes. Nous en rapporterons un cas localisé au niveau du genou.Mots clés Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique · Genou · Tumeur maligne Abstract The extraskeletal myxoid chondrosarcoma (CME) is a rare malignant soft tissue tumour described as a distinct clinical, histological, immunohistochemical, genetical and evolutive entity. It represents only 2.5% of soft tissue sarcomas, and is considered by WHO as a low grade sarcoma. Its individualization is important because it has a long and indolent clinical course, and tumour-related death often occurs after a long survival period. The diagnostic key is morphological supported by immunohistochemistry and genetics t(9;22) that allow to differentiate it from other tumours with myxoid stroma and from chordoma. A new case of soft tissue myxoid chondrosarcoma (chordoid sarcoma) of the knee is reported.