Chronic myelomonocytic leukemia: 2013 update on diagnosis, risk stratification, and management

Tefferi, Ayalew

doi:10.1002/ajh.23574

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“…FGFR1 rearrangements were detected in four cases and were associated with four different translocations: t(8;13)(p11;q12), t(8;9)(p11;q33), t(6;8)(q27;p11) and t(8;22)(p11;q11). Three patients showed classical rearrangement, while the patient with t(8;13), showed a deletion 5 0 of FGFR1 on the der (8), that has been frequently reported in cases with t(8;13) ( Supporting Information, Fig. S2C,D).…”

Section: Fgfr1 and Kat6a Rearrangements In Patients With Hematologicamentioning

confidence: 57%

“…In the presence of accompanying eosinophilia, t(5;12)(q31-q32;p13), giving rise to the ETV6(TEL)-PDGFRB fusion oncogene can be encountered [4,7]. Gene mutations are frequent in CMML (>90%) and involve: epigenetic regulators (TET2 60%, ASXL1 40%), spliceosome components (SRSF2 50%), transcription factors (RUNX1 15%), and cell signal pathways (RAS 30%, CBL 15%) [8]. The prevalence of other myeloid-relevant gene mutations in PDGFRB rearranged myeloid neoplasms with monocytosis is currently unknown.…”

Section: Targeted Next Generation Sequencing Of Pdgfrb Rearranged Myementioning

confidence: 99%

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Targeted next generation sequencing of PDGFRB rearranged myeloid neoplasms with monocytosis

et al. 2016

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Section: Fgfr1 and Kat6a Rearrangements In Patients With Hematologicamentioning

confidence: 57%

Section: Targeted Next Generation Sequencing Of Pdgfrb Rearranged Myementioning

confidence: 99%

Targeted next generation sequencing of PDGFRB rearranged myeloid neoplasms with monocytosis

et al. 2016

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“…However, ACA appeared to occur more frequently in patients with a normal karyotype or a karyotype falling into the low-risk category. Mutations, which have been recently discovered to highly correlate with CMML patient outcomes [9,[20][21][22], were studied in variable subsets of cases in this cohort (data not shown). While NRAS/KRAS mutations seemed more frequent in patients with ACA, mutations involving FLT3, JAK2, KIT, IDH1/IDH2, NPM1, and TP53 detected at the time of diagnosis were similar between patients with or without ACA.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Prognostic impact of acquisition of cytogenetic abnormalities during the course of chronic myelomonocytic leukemia

Tang

et al. 2015

American J Hematol

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Karyotypic abnormalities are detected in 20-40% of chronic myelomonocytic leukemia (CMML) patients at initial diagnosis and have been shown to correlate with patients' outcome. The significance of acquisition of cytogenetic abnormalities (ACA) during the course of CMML, however, is largely unknown. In a cohort of 314 CMML patients, karyotypic abnormalities were detected in 106 (34%) patients at the time of diagnosis; and ACA were detected in 80 (25%) patients after a median interval of 17 months (range, 2-117 months). The most frequently observed ACA were a complex karyotype, followed by 121, 27/del(7q), del(20q), i(17q), and 217/del(17p). ACA appeared to occur more frequently in patients with a normal or lower risk karyotype. Progression to AML was seen in 44 of 80 (55%) patients with ACA versus 67 of 234 (29%) patients without ACA (P < 0.0001). Presence of ACA predicted an inferior leukemia-free survival (LFS) by univariate (P 5 0.0435) and multivariate analysis (HR 5 1.892, P 5 0.006). While acquisition of a complex karyotype was positively correlated with AML progression (P 5 0.0086), del(20q) was associated with a stable disease (P 5 0.0198). We conclude that ACA occur in~20-30% of CMML patients during the course of disease, and are significantly associated with AML progression and a shorter LFS. Karyotypic abnormalities, either present at diagnosis or acquired during the course of disease, have prognostic implication in CMML patients.

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“…Bei Hochrisikopatienten ist die Therapie mit Azacitidin (ein Pyrimidin-Analogon), die zur Therapie von Patienten mit einem Knochenmark-Blastenanteil von mehr als 10 % zugelassen wurde [ 2 ] , in Betracht zu ziehen. Die allogene Stammzelltransplantation kann kurativ sein [ 13 ] .…”

unclassified

Leucaemia cutis bei einem Patienten mit chronischer myelomonozytärer Leukämie

Claßen

Kitz

Perske

et al. 2018

J Deutsche Derma Gesell

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ein 81-jähriger Mann stellte sich wegen seit vier Wochen bestehender kutaner Knoten, welche am gesamten Integument disseminiert schnell an Zahl zunahmen, vor. Die Knoten durchmaßen 1 bis 3 cm, waren erythematös und derb palpabel. Sie wiesen keine Schuppung (als Zeichen epidermaler Beteiligung) auf (Abbildung 1 ). Auf der Subkutis waren sie gut verschieblich. Periphere Lymphknoten waren nicht verClinical Letter größert tastbar. Zusätzlich berichtete der Patient über Nachtschweiß, Gewichtsverlust von etwa 4 kg in den letzten Monaten sowie belastungsabhängige Dyspnoe.Bei Erstvorstellung wies der Patient eine normochrome, normozytäre Anämie (Hb 11,5 g/dl; Norm 13,5-17,5 g/dl), eine Lymphozytopenie (9 %; Norm 20-45 %) sowie eine Monozytose (19 %; Norm 3-13 %) bei normwertiger Leukozytenzahl 10,8 × 10 9 /l; Norm 4-11 × 10 9 /l) auf. Aufgrund der Anamnese und des klinischen Bildes dachten wir in erster Linie an eine schnell auftretende Neoplasie wie bei einer Leucaemia cutis. Differenzialdiagnostisch zogen wir weiterhin ein Sweet-Syndrom, eine großknotige Sarkoidose oder ein Arzneimittelexanthem in Betracht. Zur weiteren Abklärung entnahmen wir Probebiopsien am Kör-perstamm.In Biopsaten abdominaler Knoten waren in der gesamten Dermis leukämische Hautinfi ltrate mit monozytoider Differenzierung der Zellen (CD68+, MPO-, CD3-, CD20-) zu erkennen. In der Dermis zeigten sich diffuse monomorphe Infi ltrate unter Aussparung des oberen Koriums. Aufgereiht zwischen den kollagenen Fasern in einem muzinreichen Stroma zeigten sich atypische monozytoide Zellen (Abbildung 2 ).In unserer hämatologischen Ambulanz wurde eine Stanzbiopsie des Knochenmarks durchgeführt. Im Biopsat wurde die normale Hämatopoese überwiegend durch eine knotige Vermehrung morphologisch unreifer Zellen mit myelomonozytärem Phänotyp verdrängt. Die pathologischen Zellen exprimierten CD68, CD15 und CD33, nicht hingegen CD3, CD14, CD20, CD61, CD123, Glycophorin und Myeloperoxidase (MPO). Eine Vermehrung CD34-positiver Blasten bestand nicht.Durch eine Röntgenuntersuchung des Thorax wurde ein kleinvolumiger Pleuraerguss festgestellt, und bei der sonographischen Untersuchung des Abdomens fi elen eine Hepatomegalie (14,8 cm) sowie eine Splenomegalie (11.4 × 5.4 cm) auf .Unter dem Verdacht einer chronischen myelomonozytären Leukämie (CMML) mit Hautinfi ltration ( Leucaemia cutis ) wurde der erste Zyklus einer Chemotherapie mit 5-Azacytidin (75 mg/m² s.c.) eingeleitet.Im Verlauf trat eine Blastenausschwemmung in das periphere Blut mit Übergang in eine akute myeloische Leukämie (AML) auf. Während der Therapie kam es zur deutlichen Verschlechterung des Allgemeinzustandes des Patienten, der sich nach Entlassung in die ambulante Kurzzeitpfl ege mit Betreuung durch den Palliativdienst, nicht wieder vorstellte.Die chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML) ist eine polymorphe maligne Erkrankung, die von hämato-poetischen Stammzellen ausgeht. Sie wird zusammen mit der juvenilen myelomonozytären Leukämie seit 2001 von der WHO der Gruppe der myelodysplastischen/myeloproliferati...

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Chronic myelomonocytic leukemia: 2013 update on diagnosis, risk stratification, and management

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Targeted next generation sequencing of PDGFRB rearranged myeloid neoplasms with monocytosis

Targeted next generation sequencing of PDGFRB rearranged myeloid neoplasms with monocytosis

Prognostic impact of acquisition of cytogenetic abnormalities during the course of chronic myelomonocytic leukemia

Leucaemia cutis bei einem Patienten mit chronischer myelomonozytärer Leukämie

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