RESUMOA urticária crónica espontânea é uma doença complexa, de etiologia mal-esclarecida, de diagnóstico fácil mas de abordagem terapêutica por vezes difícil. Tem um impacto significativo na qualidade de vida do doente e resulta em elevados custos diretos e indiretos. O diagnóstico da urticária crónica espontânea é essencialmente clínico, sendo recomendado um número limitado de exames complementares para diagnóstico diferencial e/ou para a investigação/exclusão de possível causa para a urticária crónica espontânea. Além do hemograma e da proteína C reativa, e/ou velocidade de sedimentação, os exames adicionais devem ser selecionados de acordo com critérios clínicos. O objetivo da terapêutica é o controlo clínico total da urticária crónica espontânea. A evolução deve ser documentada através do registo semanal do score de sintomas -Weekly Urticaria Activity Score (UAS7) -, assim como da avaliação de qualidade de vida. A abordagem terapêutica é baseada nos anti-histamínicos H1 (anti-H1) de segunda geração administrados de forma contínua nas doses aprovadas (primeira linha) e, na ausência de resposta clínica, até quatro vezes a dose diária aprovada (segunda linha). Os anti-H1 de primeira geração não são recomendados. Cerca de 30% dos doentes não ficam controlados com a terapêutica de segunda linha, pelo que é recomendado adicionar uma terapêutica de terceira linha. Das duas opções, omalizumab e ciclosporina, o omalizumab é a única opção com autorização de introdução no mercado para a urticária crónica espontânea, e possui melhor perfil de segurança, sendo assim recomendado preferencialmente. Em Portugal não existem recomendações nacionais aplicáveis à prática clínica. A elaboração destas recomendações é justificada pela necessidade de uniformização tanto da abordagem diagnóstica como da abordagem terapêutica dos doentes com urticária crónica espontânea em Portugal, e para a referenciação a centros especializados, nos casos mais graves.