La causa primaria más común de estenosis mitral es la fiebre reumática (más frecuente en países menos desarrollados). La estenosis mitral reumática ocurre con mayor frecuencia en mujeres y suele iniciar a partir de los 30-40 años de vida. La lesión valvular secundaria se relaciona a la dilatación de la aurícula izquierda debido a la fibrilación auricular crónica. Se presenta el caso de una mujer de 62 años que presentó síncope como manifestación inicial de estenosis mitral pura. En fecha anterior desconocida presentó mareos y palpitaciones sin diagnosticar. El electrocardiograma de 12 derivaciones y el monitoreo electrocardiográfico continuo (HOLTER) por 24 h demostraron la fibrilación auricular de respuesta lenta. El ecocardiograma indicó aurícula izquierda=50 mm (dilatada), área valvular mitral=9 mm2 (obstrucción grado III Carpentier); aurícula izquierda 90 x 80 mm (dilatación severa); válvula mitral con grado III Carpentier; relación E/A fusiforme; fracción de expulsión=50%. Se concluye que la paciente desarrolló dilatación severa de la aurícula izquierda que produjo la obstrucción grado III de Carpentier. En este caso se proponen dos causas: una primaria, la fiebre reumática, y una secundaria, la fibrilación auricular crónica; debido a que no se tiene un diagnóstico previo de fiebre reumática ni de fibrilación auricular.