Classical form of Kaposi sarcoma localized in penis

Abstract

We present you a case of 43 year old man with classical form of Kaposi sarcoma (KS) localized to the Penis who was HIV negative. Detailed pathological and immunohistochemistry characteristic of the tumor was done. Pathology reported it as KS with nodular and polypoid form. Classical form of KS with localization in male genitalia is rare identity and serves as a diagnostic challenge.

Sarcoma de Kaposi de pênis em idoso imunossuprimido / Kaposi’s sarcoma of penis in immunosuppressed elderly

“…O Sarcoma de Kaposi é uma doença de origem vascular multifocal, que possui apresentação variando desde uma lesão cutânea isolada até um acometimento sistêmico em sistemas respiratório e digestório (3) . Aproximadamente 20% dos casos de SK apresentam lesões genitais, mas apenas 2-3% desses apresentam-se apenas com lesão primária no pênis (2,9) , como apresentado no relato de caso. A forma mais frequente do SK é nodular (85,3%) (10) e muitos pacientes são assintomáticos (48,8%), sendo as queixas mais comuns daqueles com apresentação sintomática são a dor (26,7%), o edema (21,2%), o sangramento (14,9%) e o prurido (3,9%).…”

“…Muitas abordagens já foram descritas para o SK primário de pênis, sendo as mais frequentes a exérese cirúrgica, quando as lesões são pequenas e únicas, sem acometimento secundário. Outras abordagens possíveis são a criocirurgia, radioterapia, quimioterapia local e sistêmica, laser terapia entre outros (2,3) . Quando as lesões são múltiplas ou de grande tamanho, a radioterapia é mais recomendada.…”

“…Quando as lesões são múltiplas ou de grande tamanho, a radioterapia é mais recomendada. Para as formas sistêmicas, a quimioterapia é empregada em diversas formas, levando sempre em consideração o status imunológico do paciente, os sinais e sintomas e o curso de progressão da doença (2,3) .…”

“…Descrita em 1872 (1) , por Moris Kaposi, é composta de quatro apresentações (clássica, associada ao HIV, endêmica e iatrogênica) (2) . Em 1994, foi descrita a associação entre tal patologia com o Herpes Vírus Humano (HHV-8) (1) , estando associada à forma clássica, que ocorre principalmente em adultos na região do Mediterrâneo, que apresentam alta infecção pelo HHV-8 e acomete cinco vezes mais os homens, principalmente entre a quinta e sétima décadas de vida (2) . A forma endêmica é mais comum em jovens no continente Africano e apresenta comportamento invasivo local e ou visceral (3)(4) .…”

“…Por último, a forma associada ao HIV, frequentemente apresenta lesões cutâneas multifocais, bem como doença visceral (5) . A apresentação genital representa menos de 5% das neoplasias primárias de pênis (2,6) e a apresentação primária e isolada no pênis é ainda mais rara, ocorrendo em aproximadamente 2-3% dos casos de SK (2,6,7) , sendo muitas vezes associada ao HIV positivo (3,8) e acometendo principalmente a glande (mais comum), seguida do prepúcio, sulco coronal, corpo peniano, frênulo e meato uretral (2) . SK é o sarcoma mais comum do pênis, seguido do leiomiosarcoma (5) .…”