O adenocarcinoma de células claras primário da uretra é uma doença maligna rara e a maioria dos casos descritos são em mulheres. A sintomatologia é semelhante a outros tumores da uretra. Por se tratar de uma neoplasia rara e a consequente falta de ensaios na literatura médica, não existem dados sobre o tratamento mais adequado para esta doença. Nosso objetivo é descrever um caso clínico de adenocarcinoma de células claras primário da uretra em um paciente jovem do sexo masculino. Trata-se de um homem de 36 anos com diagnóstico de adenocarcinoma de células claras primário da uretra que foi submetido a uma cirurgia para doença localizada e cerca de 30 meses depois apresentou recorrência local e sistêmica. Foi tratado com quimioterapia à base de platina e apresentou excelente resposta clínica e radiológica. Embora não haja um tratamento ideal para essa malignidade, no caso de doença metastática, a quimioterapia sistêmica à base de platina deve ser considerada uma opção apropriada.