Clinical and epidemiological characteristics of cystic fibrosis patients living in the Siberian Federal District, according to the National Register (2017)

Abstract

По результатам анализа данных Национального регистра больных муковисцидозом (МВ) оценивалось качество оказания медицинской помощи детям и взрослым с МВ как в целом по стране, так и по отдельно взятому федеральному округу. Сибирский федеральный округ (СФО) является третьим в Российской Федерации (РФ) по численности больных МВ. Целью исследования явилось определение клинических и эпидемиологических характеристик больных МВ, проживающих в СФО (2017) для совершенствования подходов к оказанию медицинской помощи в регионе. Материалы и методы. Оценивались основные разделы Национального регистра больных МВ (2017), характеризующие пациентов СФО -демографические данные, диагностика, генетика, микрофлора дыхательных путей, функция легких, нутритивный статус, осложнения заболевания, лечение. Данные по СФО сопоставлялись с таковыми всероссийского регистра за 2017 г. Результаты. Пред ставлена информация о больных МВ (n = 433) жителях СФО. При сравнении данных СФО и РФ не обнаружено отличий по частоте встречаемости заболевания, мутаций F508del и CFTRdele2,3(21kb), микробиологическому профилю, функции легких и нутритивному статусу. Среди особенностей больных МВ, проживающих в СФО, следует выделить более молодой средний возраст больных, обнаружение редких мутаций у пациентов из групп коренных малочисленных народов Севера, преобладание «тяжелых» генотипов, выраженную вариабельность частоты хронической инфекции Pseudomonas aeruginosa по субъектам округа, значительное увеличение частоты высева Burkholderia cepacia complex. Отмечен недостаточный уровень лабораторной диагностики метициллин-резистентного Staphylococcus aureus, нетуберкулезного микобактериоза. Заключение. В регионах СФО требуются строгое соблюдение санитарно-противоэпидемиологических мероприятий с целью контроля над хронической респираторной инфекцией, тщательное выполнение рекомендаций национального консенсуса по вопросам диагностики и лечения МВ.