Clinical and neurophysiological description of patients with POEMS syndrome

Abstract

Introducción: El síndrome POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin changes) es una gammapatía monoclonal con polineuropatía como criterio obligatorio. Objetivo: Describir las potenciales asociaciones entre la expresión clínica y los patrones de electrodiagnóstico en el síndrome POEMS. Método: Estudio observacional, retrospectivo y transversal de los casos atendidos en un centro de referencia con diagnóstico de síndrome de POEMS de 2009 a 2019. Resultados: Se analizó a 11 pacientes (8 hombres). La mediana de la edad al diagnóstico fue de 40 años (rango: 31-51, media: 37.19 ± 15.67 años). La latencia media al diagnóstico fue de 9.7 ± 8.37 meses. En todos la manifestación clínica inicial fue la polineuropatía. La mayoría de los pacientes presentaron un patrón axonal (n = 5), seguido del desmielinizante (n = 4) y mixto (n = 2). La gammapatía monoclonal se observó en todos (6 casos λ y 5 κ, inmunoglobulina [Ig] G: 72%, IgA: 18%, IgM: 9%). El Medical Research Council sum score fue menor en el patrón axonal (medianas: 37.00 vs. 45.5, p = 0.024). No se presentaron diferencias en la afección sistémica entre patrones electrofisiológicos. Conclusión: Es poco probable que los patrones electrofisiológicos tengan una correspondencia clínica extraneurológica clara, sin embargo, esto deberá probarse de forma definitiva con un mayor tamaño de muestra.