Clinical and pathological characteristics of giant cell angioblastoma: a case report

Abstract

Giant cell angioblastoma (GCAB) is an extremely rare soft tissue tumor of early childhood and only five cases have been described to date. As such the clinical, pathological, and prognostic features are poorly defined. We prensent here a new case of GCAB in bone of a child aged 4-years old. The lesion was composed of dense and loose cell regions. The dense regions were characterized by nodular, linear, and plexiform aggregates of oval- to spindle-shaped tumor cells around small vascular channels and interspersed with large mononuclear cells and multinucleate giant cells. The loose cell areas were characterized by distributed fibroblasts and abundant myxoid matrix, which diminished with patient age. Infiltrative growth was observed in some areas. Oval-to-spindle cells showed positivity for Vimentin, CD31 and CD34 staining, and partial positivity for smooth muscle actin. Mononuclear cells and multinucleate giant cells showed Vimentin and CD68 positivity. Seventeen months after thorough curettage of the lesion, a local recurrence was found. Based upon the clinical, histological and immunohistochemical findings, infiltrate condition, and prognosis, we classified GCAB into two subtypes. Type I does not infiltrate surrounding tissues and has good prognosis. Type II infiltrates the surrounding tissues, relapses earlier, and has worse prognosis. This report augments the limited GCAB literature to promote our understanding and guide therapy of this rare disease.Virtual slidesThe virtual slide(s) for this article can be found here: http://www.diagnosticpathology.diagnomx.eu/vs/6699811297488137

Plexiform fibrohistiocytic tumor of bone

“…Differential diagnosis should include plexiform neurofibroma, plexiform schwannoma, cellular neurothekeoma, fibrous hamartoma of infancy, deep benign fibrous histiocytoma, benign and malignant soft tissue giant cell tumor, nodular fasciitis, giant cell angioblastoma, and myofibromatosis. In addition to histological examination, clinical findings and immunohistochemical studies are of great help in diagnosis . We considered intraosseous fibrous histiocytoma, intraosseous plexiform neurofibroma, intraosseous plexiform schwannoma, intraosseous giant cell angioblastoma, and intraosseous cellular neurothekeoma in differential diagnosis in our patient.…”

Giant cell angioblastoma

“…Кожа над опухолью разной окраски: от белесого до светло-коричневого цвета, иногда с изъязвлениями. Было показано, что она может вовлекать не только мягкие ткани, но и костную ткань [6,7,9], что приводит к развитию болевого синдрома и может быть причиной инвалидизации пациентов.…”

“…Наиболее характерной гистологической особенностью данной опухоли является нодулярная, солидная и плексиформная пролиферация недифференцированных мезенхимальных клеток, фибробластов, миофибробластов и перицитов [1,5,7]. Строма опухоли с отеком, неравномерно выраженным фиброзом, отмечается мононуклеарная инфильтрация с примесью многочисленных гигантских многоядерных гистиоцитоподобных клеток.…”

“…Строма опухоли с отеком, неравномерно выраженным фиброзом, отмечается мононуклеарная инфильтрация с примесью многочисленных гигантских многоядерных гистиоцитоподобных клеток. Наблюдается инфильтративный рост с характерной концентрической пара-и периваскулярной группировкой элементов с формированием муфтоподобных скоплений клеток вокруг многочисленных ветвящихся кровеносных сосудов [7]. Цитологическая атипия не выражена, митотическая активность низкая или не определяется.…”

“…Такое комбинированное лечение привело к выздоровлению. В последующем в литературе были описаны случаи с хорошими результатами комбинированного лечения хирургическими методами и интерфероном [6][7][8][9].…”