Clinical characteristics and therapeutic outcomes of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria patients in Turkey: a multicenter experience

Şahin, Deniz; Akay, Olga Meltem; Keklik, Muzaffer; Okan, Vahap; Karakuş, Abdullah; Demir, Cengiz; Erkurt, Mehmet Ali; İlkkılıç, Kadir; Yildirim, Rahsan; Çağlıyan, Gülsüm Akgün; Aksu, Salih; Doğu, Mehmet Hilmi; Dal, Mehmet Sinan; Karakuş, Volkan; Gemici, Ali; Terzi, Hatice; Kelkitli, Engin; Şıvgın, Serdar; Ünal, Ali; Mehmet, Yildirim; Ayyıldız, Orhan; Korkmaz, Serdal; Eser, Bülent; Altuntaş, Fevzi

doi:10.1007/s00277-021-04554-4

Cited by 3 publications

(2 citation statements)

References 31 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Dažniausia PNH trombozės lokalizacija yra kepenų venos, dėl kurios išsivysto Budd-Chiari sindromas. Didesni trombai gali sukelti organų disfunkciją ar nepakankamumą [5]. Lygiųjų raumenų distonija pacientams pasireškia pilvo skausmais, disfagija, stemplės spazmais ar impotencija [3].…”

Section: Tyrimo Medžiaga Ir Metodaiunclassified

Paroksizminė Naktinė Hemoglobinurija: Klinikinė Išraiška, Diagnostika Ir Gydymas

Kondrotaitė

2024

Health Sciences

View full text Add to dashboard Cite

Paroksizminė naktinė hemoglobinurija (PNH) yra reta nepiktybinė hematologinė liga, kuri pasižymi hemoglobinurija, anemija ir tromboziniais įvykiais. Dažniausi pacientų skundai yra nuovargis, silpnumas, galvos ir pilvo skausmai, šlapimo spalvos pokyčiai bei vidaus organų funkcijos sutrikimai. Liga diagnozuojama remiantis periferinio kraujo tėkmės citometrija, nustačius glikozil-fosfatidilinozitolio (toliau – GPI) inkaro jungiamų paviršiaus baltymų deficitą. Pagrindinis gydymo būdas yra su anti-C5 antikūnais, kurie blokuoja komplemento sistemą, taip slopindami hemolizę. Tyrimo tikslas − išanalizuoti mokslinę literatūrą ir apžvelgti PNH klinikinę išraišką, diagnostiką ir gydymą.

show abstract

Section: Tyrimo Medžiaga Ir Metodaiunclassified

Paroksizminė Naktinė Hemoglobinurija: Klinikinė Išraiška, Diagnostika Ir Gydymas

Kondrotaitė

2024

Health Sciences

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…докладва заболеваемост 5.7/1 000 000 пациенто-години или 257 нови случаи годишно и болестност 12-13/1 000 000 пациенто-години [21]. Приблизително еднакво е засягането на двата пола [20][21][22]. Някои проучвания докладват медиана на възрастта при диагностициране около 50 год.…”

Section: епидемиологични данниunclassified

Пароксизмална Нощна Хемоглобинурия – Диагноза, Клинична Картина И Нови Терапевтични Възможности

Белева

2024

Редки болести и лекарства сираци

View full text Add to dashboard Cite

Пароксизмалната нощна хемоглобинурия (ПНХ) е хронично мултисистемно, прогресивно и животозастрашаващо заболяване, което се характеризира с вътресъдова хемолиза, тромботични инциденти, тежки инфекции и костно-мозъчна недостатъчност. ПНХ е рядко заболяване с очаквана болестност по данни за Orphanet 2/100 000. Парадигмата в лечението на ПНХ се променя с въвеждането на комплементна блокада посредством анти-С5 антитела и инхибитори на проксимални компоненти на комплемента. Блокадата на комплемента постига значима редукция на тромботичните усложнения, стабилно ниво на хемоглобин, контрол на хемолизата и подобряване качеството на живот при пациентите с ПНХ. Лечението с комплементни инхибитори подобрява свързаните с ПНХ органни усложнения като бъбречна недостатъчност и пулмонална хипертония. В настоящия обзор са обобщени и представени актуални насоки за лечение на ПНХ, публикувани от международни и европейски национални дружества по хематология, както и са сравнени индикации за започване и преустановяване на терапия с анти-С5 инхибитори според ПНХ работни групи в редица европейски държави.

show abstract

Epidemiological estimates of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in Bulgaria

Beleva

2024

IRDR

View full text Add to dashboard Cite

Clinical characteristics and therapeutic outcomes of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria patients in Turkey: a multicenter experience

Cited by 3 publications

References 31 publications

Paroksizminė Naktinė Hemoglobinurija: Klinikinė Išraiška, Diagnostika Ir Gydymas

Paroksizminė Naktinė Hemoglobinurija: Klinikinė Išraiška, Diagnostika Ir Gydymas

Пароксизмална Нощна Хемоглобинурия – Диагноза, Клинична Картина И Нови Терапевтични Възможности

Epidemiological estimates of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in Bulgaria

Contact Info

Product

Resources

About