ZusammenfassungDie Beteiligung der Lungenarterie ist eine seltene, aber tödliche Komplikation des Morbus Behçets (MB). Hier berichten wir über einen männlichen MB-Patienten mit zwei vaskulären Komplikationen, nämlich dem Budd-Chiari-Syndrom und der Pulmonalarterienthrombose. Der Patient litt unter einer rezidivierenden Lungenarterienthrombose, die gegen mehrere immunsuppressive Medikamente, einschließlich hochdosierter Glukokortikoide und dem Anti-TNF-Mittel Infliximab, refraktär war. Infolge mehrerer Rezidive wurde er effektiv mit Tocilizumab behandelt, wodurch auch eine vollständige Rekanalisation der thrombosierten Arterien erreicht wurde.