Поверхностный сидероз центральной нервной системы – это редкое приобретенное хроническое заболевание, связанное с отложением гемосидерина в мягкой мозговой оболочке и на поверхности головного и спинного мозга, что приводит к опосредованной железом нейродегенерации в результате прогрессирующего повреждения белого вещества и нейронов. Поверхностный сидероз является результатом незначительной, малообъемной, продолжительной или повторяющейся утечки крови в субарахноидальное пространство. Внедрение в клиническую практику новых методик магнитно-резонансной томографии с использованием железочувствительных последовательностей кардинально изменило возможности диагностики поверхностного сидероза. С учетом локализации патологического процесса выделяют корковый и инфратенториальный поверхностный сидероз. Лечение данного заболевания включает хирургические и консервативные методы, в том числе назначение железохелатирующих агентов и симптоматическую терапию. В статье изложены современные представления об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях, диагностике и подходах к лечению поверхностного сидероза. Описаны два собственных клинических наблюдения этой редкой патологии.
Superficial siderosis of the central nervous system is a rare acquired chronic disease associated with the deposition of hemosiderin in the soft meninges and on the surface of the brain and spinal cord, which leads to iron-mediated neurodegeneration as a result of progressive damage to the white matter and neurons. Superficial siderosis is the result of minor, low-volume, prolonged or repeated leakage of blood into the subarachnoid space. The introduction into the clinical practice of new magnetic resonance imaging techniques using iron-sensitive sequences has radically changed the possibilities for diagnosing superficial siderosis. Taking into account the localization of the pathological process, cortical and infratentorial superficial siderosis are distinguished. Treatment of this disease includes surgical and conservative methods, including the appointment of iron chelating agents and symptomatic therapy. The article presents modern ideas about the etiology, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis and approaches to the treatment of this disease. Two own clinical observations of this rare pathology are described.