Introducción: La enfermedad de Paget mamaria (EPM) es una forma de cáncer peculiar determinada por cambios eccematosos y ulceración en el pezón y/o la areola. Su ocurrencia es baja, es malinterpretada por otras lesiones dermatológicas, entorpeciendo su diagnóstico, elevando su diseminación y retardando su manejo terapéutico. El objetivo es dar a conocer la aparición clínica de la EPM a través de la presentación de un caso real para prevenir las graves complicaciones. Presentación del caso: Paciente de 56 años, sexo mujer, refiere que hace cinco meses, aproximadamente, presentó una área eritematosa en mama derecha sin causa aparente, por ello acude a facultativo en donde fue diagnosticada y tratada por micosis. Hace un mes, la lesión aumenta de tamaño, acompañado de prurito, rubor y dolor. Al no existir mejoría, acude a nuestra casa de salud; se realiza toma de muestra para biopsia incisional reportando consistente con EPM. Es transferida al servicio de cirugía oncológica, donde se le realizó un plan quirúrgico que consistió en la segmentectomía de mama derecha más un estudio transoperatorio (ETO) de los bordes para estudio inmunohistoquímico e instauración del tratamiento acorde a la paciente. Conclusión: Es una enfermedad atípica, en una o ambas mamas, afectando al complejo areola-pezón, para el diagnóstico se requiere de exploración física y pruebas clínicas; en el tratamiento se deberá obtener resultados de la pruebas tumorales para detectar la expresión de receptores hormonales y la sobreexpresión del receptor 2 del factor de crecimiento epidérmico humano (HER2). Además de ser pronóstica, puede utilizarse para diseñar planes individualizados de terapia adyuvante.