CLOVES syndrome with thoracic and central phlebectasia: Increased risk of pulmonary embolism

Alomari, Ahmad I.; Burrows, Patricia E.; Lee, Edward Y.; Hedequist, Daniel; Mulliken, John B.; Fishman, Steven J.

doi:10.1016/j.jtcvs.2010.04.023

Cited by 60 publications

(45 citation statements)

References 15 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Patients eventually suffer from joint dislocation and necrosis in the extremities due to vascular entrapment [13]. AVM increase the risk of pulmonary embolism [16][17][18] and if located in the paraspinal region may result in spinal cord compression [12]. Our patient had progressive lower extremities weakness and neurogenic bladder due a large AVM tethering the spinal cord.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 78%

“…CLOVES syndrome is rare, often misdiagnosed and difficult to manage. Patients eventually require procedures like debulking [13,14], amputations [13][14][15], resection of lipomas [14,16], spinal fixations [16] and AVM embolizations [12,14]. Definitive guidelines for management of this syndrome are still lacking [14].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…Eventually, necrosis induced by vascular entrapments leads to amputation [13][14][15]. Furthermore, arteriovenous malformations (AVM) increase the risk of pulmonary embolism [16,17] and can result in life threatening gastrointestinal bleeding [12]. They also commonly appear in the paraspinal region potentially leading to spinal cord compression [12,15].…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

See 2 more Smart Citations

Arteriovenous Malformation in CLOVES Syndrome

Abu-Haniyeh¹,

Alkukhun²,

Al-Natour³

et al. 2017

Med Rep Case Stud

View full text Add to dashboard Cite

CLOVES syndrome (Congenital Lipomatous Overgrowth, Vascular malformations, and Epidermal nevi) is a rare and recently discovered syndrome. It is associated with vascular malformations and abnormal fatty tissue and skeletal growth. In this case, we report the clinical manifestations overtime in a patient with CLOVES syndrome who presented a unique arteriovenous malformation that led to severe neurological impairment by compressing the spinal cord. We also discuss the visceral findings in our patient, such as double ureter and splenomegaly, and describe the finding of corneal hydrops in both eyes and Chiari I malformation on brain imaging.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 78%

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

See 1 more Smart Citation

Arteriovenous Malformation in CLOVES Syndrome

Abu-Haniyeh¹,

Alkukhun²,

Al-Natour³

et al. 2017

Med Rep Case Stud

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…The patient lacks thoracic asymmetry and upper truncal overgrowth, and MRI imaging from head to toe found no evidence of vascular anomalies larger than 5 mm in size. Further screening for vascular anomalies has been recommended for patients with CLOVES syndrome [Sapp et al, 2007;Alomari et al, 2010]. Surgical debulking of the intra-abdominal tissue has not been attempted because regrowth is thought likely to occur [Rasmussen et al, 2014].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Somatic mosaicism for the p.His1047Arg mutation in PIK3CA in a girl with mesenteric lipomatosis

Cohen

Townsend

Xiang

et al. 2014

American J of Med Genetics Pt A

View full text Add to dashboard Cite

We describe a patient who presented with a localized growth of mature fat tissue, which was surgically removed. MRI imaging identified diffuse increase in visceral adipose tissue. Targeted deep sequencing of the resected tissue uncovered a p.H1047R variant in PIK3CA, which was absent in blood. This report expands the phenotypic spectrum of mosaic PIK3CA mutations. © 2014 The Authors. American Journal of Medical Genetics Part A Published by Wiley Periodicals, Inc.

show abstract

“…Хірургічне втручання має на меті полегшити перебіг захворювання та запобігти його прогресуванню. Плануючи оперативне втру-чання слід памʼятати, що аномальні розширені вени у пацієнтів CLOVES є передумовою високого ризику тромбоемболічних ускладнень, в тому числі й тромбоемболії гілок легеневої артерії [6].Після визначення характеру уражень необ-хідно скласти план хірургічних втручань, оскільки будуть необхідні численні операції. Протягом росту дитини деформації та надмірний ріст мо-жуть погіршуватися, що потребуватиме повтор-них операцій.…”

unclassified

Cloves Синдром: Клінічні Прояви Та Особливості Хірургічного Лікування

Benzar¹

2018

ЗКЕМ

View full text Add to dashboard Cite

Національний медичний університет імені О. О. Богомольця, м. Київ РЕЗЮМЕ. Мета дослідження -встановити частоту CLOVES синдрому серед пацієнтів з лімфатичними мальформаціями, визначити особливості його клінічного перебігу та оцінити результати лікування.Матеріал і методи. Серед 126 пацієнтів з лімфатичними мальформаціями, які перебували на лікуванні протягом періоду від грудня 2010 до березня 2017 року на клінічній базі кафедри дитячої хірургії Національного медичного університету імені О. О. Богомольця НДСЛ «ОХМАТДИТ» CLOVES синдром діагностовано у 7 дітей, що складає 5,56 %. Пацієнтів жіночої статі було 5, чоловічої -2.Результати. Діагноз CLOVES синдрому було встановлено на основі поєднання характерних ознак, зокрема, постійними симптомами в усіх дітей були надмірні жирові розростання в ділянці тулуба, судинні мальформації з повільним кровотоком, лімфатичні (n=6, 85,71 %), капілярні (n=5, 71,43 %) та венозні (n=4, 57,14 %); ураження опорно-рухового апарату: сколіоз (n=7, 100 %), «сандальний проміжок» (n=3, 42,86 %), макродактилія (n=3, 42,86 %), синдактилія (n=3, 42,86 %), дельтоподібна форма ступні (n=1, 14,29 %). При народженні виявляли окремі клінічні ознаки синдрому, прояви яких з віком прогресували, діагностували нові вади розвитку. У 7 дітей з CLOVES синдромом виконано від 1 до 6 операційних втручань. Метою операцій було видалення судинних мальформацій і жирових розростань. Операційні втручання мають свої особливості: інтраопераційна антикоагулянтна терапія (гепарин 50 U/кг/годину), виділення і поетапна перевʼязка змінених венозних судин, обробка резидуальних вогнищ аргоновою коагуляцією. Склерозувальна терапія проведена у трьох пацієнтів з використанням препарату ОК-432. Консервативне лікування сколіозу з використанням корсетів Шено використано у трьох пацієнтів. Операційна корекція парціального гігантизму пальців ступні проведена в однієї пацієнтки віком 11 років.КЛЮЧОВІ СЛОВА: CLOVES синдром; комбіновані лімфатичні мальформації; діти.Вступ. Комбіновані судині аномалії становлять значні труднощі у діагностиці і лікуванні, оскільки мають різноманітні клінічні прояви, тенденцію до прогресування впродовж життя, уражають великі анатомічні ділянки та різні органи і системи орга-нізму. CLOVE синдром є одним із останніх описа-них комбінованих форм судинних аномалій, впер-ше його описали у 2007 році Sapp J. C. et al. [1] та пізніше, у 2010 році, Fernandez-Pineda І. et al. [2] описали можливості його пренатальної діагности-ки. Раніше у цих пацієнтів встановлювали діагноз синдрому Протея або Кліппеля-Треноне [3], пізні-ше усі ці синдроми було обʼєднано в групу синдро-мів з «надмірним ростом», які визначено TattonBrown et al. [4] як «тотальний або локальний надли-шок росту в порівнянні з еквівалентною частиною тіла або з групою осіб відповідного віку». Автори, що вперше описали поєднання надмірного росту тканин і судинних мальформацій [1], запропонува-ли абревіатуру CLOVE: Congenital Lipomatous Overgrowth (вроджений надмірний ріст жирової тканини), Vascular Malformations (судинні маль-формації), Epidermal Nevi...

show abstract

CLOVES syndrome with thoracic and central phlebectasia: Increased risk of pulmonary embolism

Abstract: Central and thoracic phlebectasia in patients with CLOVES syndrome is common and increases the risk of pulmonary embolism. Aggressive prophylactic measures should be considered before major interventions.

Cited by 60 publications

References 15 publications

Arteriovenous Malformation in CLOVES Syndrome

Arteriovenous Malformation in CLOVES Syndrome

Somatic mosaicism for the p.His1047Arg mutation in PIK3CA in a girl with mesenteric lipomatosis

Cloves Синдром: Клінічні Прояви Та Особливості Хірургічного Лікування

Contact Info

Product

Resources

About