Several studies suggest a strong familial aggregation for cluster headache (CH), but so far none of them have included subjects with probable cluster headache (PCH) in accordance with the International Classification of Headache Disorders. Objective: To identify cases of probable cluster headache and to assess the familial aggregation of cluster headache by including these subjects. Method: Thirty-six patients attending a headache consultation and diagnosed with trigeminal autonomic headaches were subjected to a questionnaire-based interview. A telephone interview was also applied to all the relatives who were pointed out as possibly affected as well as to some of the remaining relatives. Results: Twenty-four probands fulfilled the criteria for CH or PCH; they had 142 first-degree relatives, of whom five were found to have CH or PCH, including one case of CH sine headache. The risk for first-degree relatives was observed to be increased by 35-to 46-fold. Conclusion: Our results suggest a familial aggregation of cluster headache in the Portuguese population.Keywords: cluster headache, probable cluster headache, familial aggregation, cluster headache sine headache, first-degree relatives.
REsumoDiversos artigos sugerem uma significativa agregação familiar da cefaleia em salvas (CH) embora nenhum tenha incluído indivíduos com provável cefaleia em salvas (PCH), segundo critérios da Classificação Internacional de Cefaleias (ICHD-II). Objetivo: Encontrar casos de provável cefaleia em salvas e avaliar a agregação familiar da cefaleia em salvas incluindo também esses indivíduos. Método: Foi aplicado um questionário por telefone a 36 doentes que frequentaram uma Consulta de Cefaleias com diagnóstico de cefaleia trigémino-autonómica. Todos os familiares de primeiro grau referidos como possivelmente afetados e alguns dos restantes foram entrevistados por telefone. Resultados: Em 24 doentes foi diagnosticada CH ou PCH e estes tinham 142 familiares de primeiro grau, cinco dos quais foram diagnosticados como CH ou PCH, incluindo um caso de CH sem cefaleias. O risco para familiares de primeiro grau foi 35-46 vezes superior ao da população geral. Conclusão: Nossos resultados sugerem a existência de uma agregação familiar da cefaleia em salvas na população portuguesa.Palavras-chave: cefaleia em salvas, provável cefaleia em salvas, agregação familiar, cefaleia em salvas sem cefaleia, familiares de primeiro grau.