Coarctation of the aorta – clinical picture and terapeutical options

Abstract

WstępKoarktacja aorty (CoA) jest czwartą co do częstości występowania wadą układu sercowo-naczyniowego. Wystę-puje u 7% pacjentów z wrodzonymi wadami serca, częściej (ok. 2 razy) u osób płci męskiej. Jest to zazwyczaj zwęże-nie cieśni aorty, tj. odcinka tętnicy głównej między odejś -ciem lewej tętnicy podobojczykowej a przyczepem więza-dła tętniczego (pozostałością drożnego przetrwałego przewodu tętniczego -PDA). Historia naturalna wg opisów z początku XX wieku wskazywała na średni czas przeżycia osób z tą wadą wynoszący 31 lat, a główną przyczyną zgonu były komplikacje -niewydolność serca u 26% chorych, pęknięcie aorty u 21%, bakteryjne endarteritis u 18% i krwawienie śródczaszkowe u 12%. Morfologia i fizjopatologiaKoarktacja aorty może mieć charakter zlokalizowany (typu klepsydry oraz typu błoniastego) lub rozlany (dłuższy odcinek hipoplazji naczynia). Obie te postacie mogą wystę-pować oddzielnie, jakkolwiek dość często współistnieją ze sobą (hipoplazja z towarzyszącym zlokalizowanym zwę-żeniem). Koarktacji aorty często towarzyszą inne wady serca -ubytek w przegrodzie międzykomorowej, PDA i dwupłatkowa zastawka aorty (u blisko połowy chorych). W zespole Turnera CoA stwierdza się u ok. 10% chorych. W zależności od miejsca zwężenia rozróżnia się CoA przedprzewodową, okołoprzewodową oraz pozaprzewodową. W CoA przedprzewodowej, typu noworodkowego, dolna połowa ciała zaopatrywana jest przez PDA (w tym przypadku za mechanizm powstania zwężenia uważa się napełzanie kurczliwej tkanki mięśniowej z PDA na okolicę cieśni). Przeciek przez przewód tętniczy ma kierunek prawo-lewy, tzn. od tętnicy płucnej do tętnicy głównej. Możli-we jest to dzięki wysokiemu oporowi naczyń płucnych w krążeniu małym, a co za tym idzie -podwyższonemu ciśnieniu w tętnicy płucnej. W CoA pozaprzewodowej, typu dorosłego, mechanizmem odpowiedzialnym za powstanie zwężenia wydaje się zmniejszony przepływ przez aortę w tym miejscu. Objawy kliniczne i rozpoznanieNiezależnie od typu CoA w konsekwencji wady powstaje nadciśnienie w częściach ciała zaopatrywanych przez tętnice odchodzące od łuku aorty (kończynach górnych oraz głowie) oraz obniżone ciśnienie na kończynach dolnych. Klinicznie manifestuje się to asymetrią tętna między kończynami górnymi (twarde i wysokie) a dolnymi (słabe lub niewyczuwalne). Zwykle jest również słyszalny cichy późnoskurczowy szmer w lewej okolicy międzyłopatkowej. Odzwierciedleniem stopnia zwężenia jest różnica ciśnie-nia tętniczego między kończynami górnymi i dolnymi. W CoA stwierdza się wyższe ciśnienie na kończynach gór-nych, podczas gdy fizjologicznie powinno ono być nieco

Native aortic coarctation stenting in adults and adolescents: early and mid-term results of an adult interventional cardiology team

“…Half of the patients with hypertension can discontinue, or reduce the dose of antihypertensive drugs after successful surgical or transcatheter treatment of CoA. The remainder need medication despite successful dilation of CoA [18].…”

“…However, re-intervention rates are higher in PTA and stenting than surgery [2][3][4][5][6][7][8][9][10]. Treatment should be performed shortly after establishment of the diagnosis to avoid possible late complications such as congestive heart failure, death, and hypertension-related events [14][15][16][17][18][19]. Half of the patients with hypertension can discontinue, or reduce the dose of antihypertensive drugs after successful surgical or transcatheter treatment of CoA.…”

“…Indications for stenting in CoA include unfavorable anatomy for balloon angioplasty such as tubular coarctation, hypoplasia of the aortic isthmus, long aortic segment stenosis [14][15][16][17][18][19][20], unsuccessful opening by balloon angioplasty, restenosis following angioplasty, and dissection after angioplasty. However, the majority of adult cases are commonly treated by stenting as a first line therapy [14][15][16][17][18][19][20].…”

“…However, the majority of adult cases are commonly treated by stenting as a first line therapy [14][15][16][17][18][19][20]. Procedural success was defined as a decrease in the pressure gradient between the proximal and distal aorta to below 10 mm Hg [11][12][13][14][15][16][17][18][19][20].…”

“…Although the overall anatomical and hemodynamic results of stent implantation are satisfactory, CoA stenting is not without risk. Aortic rupture, stent fracture, embolization or displacements of stent are infrequent complications of stent implantation [14][15][16][17][18][19][20][21].…”