Coexistence of Polycystic Kidney Disease and Al-Amyloidosis in a Patient With Nephrotic Syndrome

Abstract

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП) – у наследственное заболевание, характеризующаяся развитием и ростом кист в почках. АДПБП наблюдается у 1 из 400–1000 новорожденных, при этом у половины пациентов остается недиагностированной. Клинические проявления включают боль в животе, гематурию, инфекцию мочевыводящих путей/кист, гипертонию, камни в почках, протеинурию <2 г/день, нарушение концентрации мочи. Заболевание прогрессирует с развитием почечной недостаточности. В данной статье описывается пациентка с поликистозом почек и нефротическим синдромом, нехарактереным для поликистозной болезни почек. В процессе обследования у больной выявлен AL-амилоидоз, который и являлся причиной нефротического синдрома.