Cogan’s syndrome: present and future directions

Abstract

Cogan's syndrome, typified by the combination of interstitial keratitis and immune-mediated sensorineural hearing loss, is a rare condition, and commonly associated with a diagnostic delay. Using a standard search protocol, we review the literature to date, focusing on a number of key areas pertaining to diagnosis, presentation and treatment. Using a case illustration of atypical disease which led to fulminant aortic regurgitation, we highlight the need for continued and collaborative research in order to identify negative prognostic factors and thus tailor therapeutic regimens. Atypical Cogan's syndrome is more commonly associated with systemic manifestations than typical disease, and may be refractory to immunosuppressive treatment. We discuss the application of laboratory (e.g antibodies targeting inner ear antigens) and radiological (PET-CT) aids to disease confirmation and detection of sub-clinical vascular inflammation. As illustrated by the included case description, some patients remain refractory to intense immunosuppression and delineation of adverse prognostic factors which may direct treatment, perhaps including the use of PET-CT, will contribute in the future to improving patient outcomes.

Cogan's syndrome is a new nosological entity in the current classification of systemic vasculitides: A clinical case and a review of literature

“…Критерии типичного СК, предложенные D. Cogan [3], включают: поражение глаз в виде неспецифического ИК; аудиовестибулярные симптомы, сходные с синдромом Меньера (внезапное появление шума в ушах и головокру-жения, постепенное снижение слуха); интервал между ма-нифестацией поражения глаз и органа слуха <2 лет. При типичном СК полная картина заболевания разворачи-вается, как правило, в течение 3 мес [10], но может варьи-ровать от нескольких дней до 2 лет [3,[10][11][12][13].…”

“…[14], они включают: интервал >2 лет между манифеста-цией классических признаков поражения глаз и аудиовес-тибулярных расстройств, или присутствие в течение этого двухлетнего периода воспалительного поражения глаз (эписклерит, склерит, ирит, увеит, хориоретинит) в сочета-нии с ИК или в отсутствие ИК, или сочетание ИК с нети-пичным поражением органа слуха. Предполагают, что ати-пичный вариант СК чаще сопровождается системными проявлениями и ассоциируется с плохим прогнозом [11,[13][14][15][16][17].…”

“…СК развивается одинаково часто у мужчин и женщин [10][11][12][13], пик заболеваемости приходится на третье десяти-летие жизни [10,12,[15][16][17][18]; по данным исследования наи-более крупной когорты, средний возраст начала заболева-ния составляет 22 года (от 5 до 63 лет) [11].…”

“…Неспецифический ИК представляет собой типич-ную воспалительную патологию глаз с поражением стро-мы роговицы [20][21][22]; в сочетании с аудиовестибулярны-ми нарушениями ИК является патогномоничным при-знаком СК [3,10,[11][12][13][14][15][16][17]. ИК сопровождается покрасне-нием глаз, болью, светобоязнью, ухудшением зрения.…”

“…В хронической стадии развиваются помутнение, рубцовая трансформация роговицы, в строме роговицы присутствуют опустошенные кровеносные сосуды («тени сосудов»), наблюдается истончение стромы, может выяв-ляться отек центральной части роговицы. ИК может при-сутствовать в дебюте заболевания или развиваться при рецидиве, в том числе с присоединением двустороннего О б з о р ы Результаты аудиометрических исследований у пациентки в дина-мике: а -тональная аудиограмма в дебюте заболевания, до на-чала лечения; б -исследование КСВП после 12 мес лечения а б поражения [11,13,14,17]. При отсутствии ИК в манифе-стную фазу СК возникают диагностические затруднения; его обнаружение на более позднем этапе заболевания мо-жет помочь в установлении диагноза, как в представлен-ном нами наблюдении.…”