Combined Liver and Small Bowel Transplantation in a Child with Epithelial Dysplasia

Lacaille, Florence; Cuenod, B.; Colomb, V.; Jan, Dominique; Canioni, Danielle; Révillon, Y.; Ricour, C.; Goulet, Olivier

doi:10.1097/00005176-199808000-00021

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“…Intestinal transplantation has become a feasible treatment for intestinal failure, with improving results over the past decade. Three patients with tufting enteropathy, including one Korean, [4][5][6] have undergone small bowel transplantation. A successful pregnancy outcome was reported in a 27-year-old patient with tufting enteropathy.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

“…In some patients with intestinal failure, intestinal transplantation has been used to treat tufting enteropathy. [4][5][6] Since tufting enteropathy was first described in 1994, 7 several cases including a Korean infant have been reported. 6,[8][9][10] The prevalence of tufting enteropathy is estimated at around 1/50,000-100,000 live births in Western Europe.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

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Tufting Enteropathy with EpCAM Mutations in Two Siblings

Shim

Hwang

et al. 2010

Gut Liver

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Tufting Enteropathy with EpCAM Mutations in Two Siblings

Shim

Hwang

et al. 2010

Gut Liver

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“…En la mayoría de los pacientes, la gravedad de la malabsorción intestinal y la diarrea los hacen completamente dependientes de la NP diaria, a largo plazo, con el riesgo subsiguiente de complicaciones. La DEI puede ser otra indicación para el TxI [41,42] .…”

Section: Resultsunclassified

Enteropatía congénita y trasplante intestinal

Goulet

2006

Ann Nestlé [Esp]

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La insuficiencia intestinal (II) exige el uso de nutrición parenteral (NP). Entre las causas de II prolongada grave destacan el síndrome del intestino corto, trastornos de la motilidad grave (aganglionosis total o subtotal o síndrome de seudoobstrucción intestinal crónica) y enfermedades congénitas del desarrollo de los enterocitos. Puede aparecer insuficiencia hepática grave en pacientes con II como consecuencia de una enfermedad digestiva subyacente y una NP no adaptada. La sepsis relacionada con el catéter y/o la trombosis vascular extensa pueden impedir el mantenimiento de una NP segura y eficiente. Por tanto, el tratamiento de pacientes con II exige la identificación precoz del proceso y el análisis de su riego de irreversibilidad. La cronología de la derivación para trasplante intestinal continúa siendo una cuestión crucial. En consecuencia, la asistencia debe incluir tratamientos adaptados a cada una de las etapas de la II, basándose en la puesta en práctica de un enfoque multidisciplinario en centros que cuenten con gastroenterología pediátrica, experiencia en NP, programa de NP domiciliaria, cirugía pediátrica y programa de trasplantes de hígado e intestino.

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“…Chez la plupart des patients, la sé-vérité de la malabsorption intestinale et de la diarrhée entraîne la dépendance totale d'une nutrition parentérale quotidienne à long terme avec son risque consécutif de complications. La dysplasie épithéliale intestinale peut être une indication de la transplantation intestinale [41,42] .…”

Section: éVolutionunclassified

Entéropathies congénitales et transplantation intestinale

Goulet¹

2006

Ann Nestlé [Fr]

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Une insuffisance intestinale nécessite une nutrition parentérale. Les cas d’insuffisance intestinale sévère prolongée incluent le syndrome du grêle court, des troubles sévères de la motilité (aganglionnose totale ou subtotale ou syndrome de pseudo-occlusion intestinale chronique) et des anomalies congénitales du développement des entérocytes. Une hépatopathie sévère peut se développer chez les patients atteints d’une insuffisance intestinale tant en raison de l’affection digestive sous-jacente que d’une nutrition parentérale inadaptée. Une septicémie liée au cathéter et/ou une thrombose vasculaire étendue peuvent nuire à la poursuite d’une nutrition parentérale sûre et efficace. La prise en charge des patients atteints d’une insuffisance intestinale nécessite donc l’identification précoce de l’affection et l’analyse de son risque d’irréversibilité. La détermination du moment auquel adresser le patient pour une transplantation intestinale demeure un problème capital. En conséquence, la prise en charge doit inclure des traitements adaptés à chaque stade d’insuffisance intestinale sur la base d’une approche multidisciplinaire dans des centres assurant des soins de gastro-entérologie pédiatrique, une expertise en nutrition parentérale, un programme de nutrition parentérale à domicile, des interventions de chirurgie pédiatrique et un programme de transplantation hépato-intestinale.

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Combined Liver and Small Bowel Transplantation in a Child with Epithelial Dysplasia

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Tufting Enteropathy with EpCAM Mutations in Two Siblings

Tufting Enteropathy with EpCAM Mutations in Two Siblings

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