Combined Therapy of Corticosteroid and Azathioprine in Hypertrophic Cranial Pachymeningitis

Abstract

Hypertrophic cranial pachymeningitis (HCP) is a rare inflammatory disease of unknown origin in which recurrence is frequently observed in spite of the initial response to steroid therapy. Three patients, 1 man and 2 women, aged 63, 66, and 67 years, with severe intractable headache were evaluated by brain MRI. All patients were initially given prednisolone (60 mg/day, oral) or dexamethasone (20 mg/day, i.v.), and followed by long-term (at least 1 year) azathioprine therapy. All patients were evaluated by follow-up laboratory tests and brain MRI study, and completed the 2-year follow-up period. Symptoms including headache were initially improved with corticosteroid therapy, but patients became steroid-dependent. Azathioprine administration in these steroid-dependent patients permitted the complete cessation of corticosteroid and led to the clinical and radiological recovery. In conclusion, initial high-dose corticosteroid administration followed by long-term azathioprine therapy may be the ideal treatment of HCP at present.

Clinical image and pathology of hypertrophic cranial pachymeningitis

“…Fortunately, symptoms were alleviated by adjusting hormone dosage, suggesting that the pulse therapy is still effective for the hormone-dependent patients with recurrence. Choi et al (2000) believe that hormone therapy is effective, but it is easy to relapse and can result in drug dependence. Supplemented with immunosuppressive therapy, high-dose steroid pulse therapy could achieve a satisfactory clinical and imaging result (Rudnik et al, 2007).…”

Hypertrophic Cranial Pachymeningitis Associated with Middle Ear Inflammation

“…Corticosteroid therapy has been effective in alleviating the symptoms and arresting the progression of HCP, but a relapse frequently occurs when the dosage is tapered (2,3,10). The immunosuppressive drugs, such as azathioprine (3,26) and cyclophophamide (3,13), have shown variable efficacy. All of our six patients underwent corticosteroid therapy.…”

Hypertrophe kraniale Pachymeningitis als seltene Ursache für Kopfschmerzen

“…Nur selten ist der intrakraniale Druck erhöht, wodurch zusätzlich Kopfschmerzen ausgelöst werden kön-nen [12,38]. Die Zephalgien sind in der Regel kontinuierlich vorhanden, dumpf-drückend, von starker Intensität und im Verlauf der Erkrankung oft progredient [5,11,19,20,37,39,45]. Seltener sind die Kopfschmerzen stechend oder haben pulsierenden Charakter.…”

“…Diese sind hier Therapie der ersten Wahl. Initial wird mindestens 1 mg Prednisolon/Tag pro kg Körpergewicht über mehrere Tage verabreicht, womit gute Erfolge erzielt werden [5,9,15,32]. Nach Besserung der Symptomatik oder Normalisierung sollte eine vorsichtige Reduktion der Kortisondosis erfolgen.…”

“…Über gute Erfahrungen mit zweitäglich alternierenden und damit nebenwirkungsärmeren Kortisongaben wurde berichtet. Bleibt die Therapie mit Kortikosteroiden ohne Erfolg, werden zusätzlich Immunsuppressiva wie Methotrexat, Cyclophosphamid und insbesondere Azathioprin erfolgreich eingesetzt [5,9,11,14,27,28]. Immunsuppressiva können auch Kortikosteroide einsparen und bei deren Absetzen hilfreich sein.…”