Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist die häufigste Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie. Sie ist mit einer sehr schlechten Prognose verbunden. Das mediane Erkrankungsalter liegt zwischen 60 und 70 Jahren und steht vor allem mit einer Zigarettenrauchexposition in Relation. Das klinische Profil der Krankheit ist heterogen; verschiedene klinische Phänotypen sind heute recht gut definiert: familiäre IPF, langsame und schnelle Progression, Kombination aus Lungenfibrose und Emphysem, Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörper / mikroskopische Polyangiitis und IPF sowie IPF zusammen mit Lungenkrebs. Nicht selten kommt es zu akuten Exazerbationen mit rapider Abnahme der Leistungsfähigkeit, die sich auch auf das Überleben auswirken. Für die Diagnosestellung muss entweder in der Computertomographie das Muster einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) im Rahmen eines entsprechenden klinischen Settings vorliegen, oder das UIP-Muster muss, wenn die Bildgebung nicht charakteristisch genug ist, morphologisch gesichert werden. Die chirurgische Lungenbiopsie ist der Goldstandard zur Gewinnung aussagekräftigen Materials für die histologische Analyse. Aber auch weniger invasive Optionen (transbronchiale Lungenbiopsie oder auch eine verbesserte transbronchiale Lungenbiopsie mit Kryosonden) werden derzeit geprüft. Prognostische Indikatoren werden vor allem durch Lungenfunktionstests ermittelt. In jüngerer Vergangenheit sind Entwürfe für Staging-Systeme vorgelegt worden. Übersetzung aus Respiration 2013;86:5-12 (DOI:10.1159/000353580)