I cleft laringei e laringotracheali sono rare malformazioni congenite dellalbero laringo-tracheo-bronchiale. La sintomatologia associata va dalla blanda tosse allaspirazione e alla cianosi. I cleft di tipo I e II possono essere tenuti sotto osservazione senza intervenire chirurgicamente, mentre i tipi III e IV richiedono un approccio chirurgico anteriore o laterocervicale. Presentiamo il caso di un neonato di 3 mesi affetto da cleft laringotracheale di tipo III, deceduto in corso di revisione chirurgica dopo un approccio in laringofissura anteriore. Nel presente lavoro discutiamo, alla luce della letteratura, le difficoltà diagnostiche, le modalità di trattamento e le tecniche anestesiologiche relative a questa rara patologia.