Complexity and wide range of neuromyelitis optica spectrum disorders: more than typical manifestations

Abstract

Neuromyelitis optica (NMO), considered to be mediated by autoantibodies, often cause severely disabling disorders of the central nervous system, and predominantly cause optic nerve damage and longitudinally extensive transverse myelitis. Remarkable progress has been made in deciphering NMO pathogenesis during the past decade. In 2015, the International Panel for NMO Diagnosis proposed the unifying term “NMO spectrum disorders” (NMOSD) and the updated NMOSD criteria reflects a wide range of disease and maintains reasonable specificity. Moreover, cumulative findings have indicated that NMOSD are frequently associated with multiple autoimmune diseases, thereby presenting complex clinical symptoms that make this disease more difficult to recognize. Notably, most neurologists do not heed these symptoms or comorbid conditions in patients with NMOSD. Whereas previous reviews have focused on pathogenesis, treatment, and prognosis in NMOSD, we summarize the present knowledge with particular emphasis on atypical manifestations and autoimmune comorbidities in patients with NMOSD. Furthermore, we emphasized the identification of these atypical characteristics to enable a broader and better understanding of NMOSD, and improve early accurate diagnosis and therapeutic decision making.

Neuromyelitis optica spectrum disorder presenting in an octogenarian

“…These are optic neuritis which is simultaneously bilateral and often associated with severe residual visual loss; a complete (as opposed to partial) spinal cord syndrome with prominent paroxysmal tonic spasms and an ‘area postrema syndrome’—consisting of intractable hiccups or nausea and vomiting 4 5. Other, more atypical presentations reported in the literature include cutaneous manifestations and encephalitis 10. Area postrema presentation, previously considered ‘atypical’ symptoms now constitute core clinical characteristics in the revised diagnostic criteria established in 2015 (see table 2).…”

“…Overlapping manifestations of multiple autoimmune disorders can present significant diagnostic challenges 10. There is increasing recognition of SS coexisting and mimicking NMOSD, with 1 study of 616 patients with SS reporting a 7% co-existence with NMOSD 10 11.…”

Neuromyelitis optica – A masquerade of multiple sclerosis

“…Neuromyelitis optica is a rare inflammatory autoimmune disorder of central nervous system that commonly presents with optic neuritis or transverse myelitis. 1 Earlier neuromyelitis optica was considered as a variant of multiple sclerosis, but now it is clearly recognized as a separate disorder with distinct clinical, radiographical, pathological and serological features. 2 Therefore early diagnosis and aggressive treatment is critical for the preservation of visual and neurological function.…”

Response to the article “Bickerstaff brainstem encephalitis, acute transverse myelitis, and acute motor axonal neuropathy: diagnostic and treatment challenges in patients with concomitant syndromes. Clinical observation”

“…Однако описанные в представленном наблюдении клинические признаки поражения ствола (тошнота, головокружение, сонливость) не удовлетворяют классическим представлениям о СЭБ и в большей степени характерны для расстройств из спектра оптикомиелита [8,9]. В описанном наблюдении также обращают на себя внимание анемия, увеличение скорости оседания эритроцитов и концентрации С-реактивного белка, что Нервно-мышечные Б О Л Е З Н И Neuromuscular DISEASES Письмо в редакцию дает основания для исключения системных аутоиммунных заболеваний, нередко сочетающихся с расстройствами из спектра оптикомиелита [10]. Таким образом, у пациентки были все основания обсуждать более очевидное патологическое состояние -оптикомиелит-ассоциированное расстройство, во вторую очередь -системные заболевания с поражением центральной нервной системы.…”

“…Стоит отметить, что при расстройствах из спектра оптикомиелита в литературе обсуждается возможность поражения периферических нервов, патогенез развития которого связан с комплемент-опосредованным поражением нерва антителами к аквапорину 4 (в случае аквапорин-серопозитивного оптикомиелита) или антителами к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину (MOG) (в случае серонегативного оптикомиелита [10]). В связи с этим сочетание признаков поражения центральной и периферической нервных систем в описанном клиническом случае, на наш взгляд, не противоречит концепции оптикомиелит-ассоциированных расстройств, даже в отсутствие очевидных данных о наличии поражения зрительного нерва.…”