Complications of systemic juvenile idiopathic arthritis: risk factors and management recommendations

Abstract

Systemic juvenile idiopathic arthritis (SJIA) is an inflammatory condition characterized by fever, lymphadenopathy, arthritis, rash and serositis. Systemic inflammation has been associated with dysregulation of the innate immune system, suggesting that SJIA is an autoinflammatory disorder. IL-1 and IL-6 play a major role in the pathogenesis of SJIA, and treatment with IL-1 and IL-6 inhibitors has shown to be highly effective. However, complications of SJIA, including macrophage activation syndrome, limitations in functional outcome by arthritis and long-term damage from chronic inflammation, continue to be a major issue in SJIA patients' care. Translational research leading to a profound understanding of the cytokine crosstalk in SJIA and the identification of risk factors for SJIA complications will help to improve long-term outcome.

Outcome and Trends in Treatment of Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis in the German National Pediatric Rheumatologic Database, 2000–2013

“…Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is the common term for all forms of arthritis that begin before age 16 years, persist for more than 6 weeks, and for which the etiology is unknown. Systemic juvenile idiopathic arthritis (JIA) is 1 of 7 categories of JIA that account for 5–15% of all JIA cases . The peak age at onset of systemic JIA is between 18 months and 24 months .…”

Системний Варіант Ювенільного Ідіопатичного (Ревматоїдного) Артриту В Дітей Та Підлітків: Нове В Лікуванні (Огляд Літератури Та Особисті Спостереження)

“…Однако при системном варианте, сопровождающемся высоким уровнем гуморальной активности и генерализованного вос-паления, отказаться от применения ГК не пред-ставляется возможным, и это подтверждают спе-циалисты всего мира [19,21,22].…”

“…Раннее назначение базисных препаратов снижает актив-ность процесса (неспецифическую и иммуноло-гическую), улучшает функцию суставов, тормозит и предотвращает их деструкцию, но чем больше длительность заболевания, тем ниже их эффектив-ность [19,[21][22][23].…”

“…Он связывает и инактивиру-ет дигидрофолатредуктазу, что ведет к снижению синтеза ДНК. Влияние МТ дозозависимое: в вы-соких дозах он оказывает антипролиферативное действие, используемое в онкологии (подавление активности дигидрофолатредуктазы), а в низких дозах (в ревматологии) действие связано с действи-ем его метаболитов, способствующих избыточному накоплению аденозина в очаге воспаления, кото-рый обладает способностью подавлять агрегацию тромбоцитов и моделировать иммунные и воспа-лительные реакции [19,21,22].…”

“…Для лечения ЮИА используется большое коли-чество препаратов с различной химической струк-турой и фармакологическими свойствами, общим механизмом действия которых является способ-ность к подавлению воспаления [19]. Они делятся на две большие группы: а) симптоммодифициру-ющие (симптоматические) средства, к которым относятся нестероидные противовоспалитель-ные препараты (НПВП) и глюкокортикостерои-ды (ГК); б) базисные, болезньмодифицирующие средства, к которым относятся синтетические (иммунодепрессанты) и иммунобиологические препараты.…”