Congenital and Neonatal Thrombocytopenic Purpura

Trombocitopenia y aplasia radial (TAR) de curso benigno en gemelas univitelinas

“…Dps gemelas univitelinas fueron estudiadas en la unidad de hematologi'a del scrvicio de Pediatria del Hospital San Juan de Dios y seguidas 1 3 . En los mielogramas realizados a la edad de un mes la celularidad era normal, habia discreta eosinofilia, la proporcion dc mcgacariocitos cstaba disminuida, los megacariocitos teni'an pocos granules y carectan de plaquetas en su periferia.…”

“…BirchJensen informo una incidencia de aplasia radial de 1 x 30.000 nacidos vivos 6 . Esta malformacion esqueletica se asocia en 40% de los casos con otras anomalias; cardiopatias congenitas (10,6%); espina bifida, paladar hendido, labio leporino (4.7%); alteraciones renales (4,7%) y alteraciones gastrointestinales 3 14 . El espectro ch'nico de las hemorragias es muy amplio, desde pocas petequias a intenso purpura y aiin mas, hemorragia cerebral o digestiva de curso fatal.…”

“…Alrededor de 40% de los enfermos de TAR fallecen durante el primer ano de vida 14 -18 . La trombocitopenia suele fluctuar entre 5.000 a 30.000 o mas plaquetas por mm 3 con bruscas cai'das a menos de 10.000 por mm 3 . Se desconoce la causa de estas acentuaciones de la trombocitopenia, mencionandose en la literatura que los sufrimientos de distinto origen, infecciones, intervenciones quirurgicas, alergia a la leche de vaca pueden preceder a su aparicion 1 ' 14 ' 20 .…”

“…La funcion plaquetaria en el TAR es normal, pero se ha descrito su asociacion, en un caso, con trombocitopatia y en otro con enfermedad del deposito de plaquetas 21 ' 22 . La concentration de leucocitos en la sangre periferica suele variar entre 10.000 y 30.000 por mm 3 , con neutrofilia 23 , reaction leucemoide y recuentos que exceden los 40.000 por mm 3 en el 50% de estos pacientes. Se ha descrito eosinofilia relativa y absoluta en el 53% de los casos.…”

“…Los megacariocitos contienen pocas granulaciones, son poco lobulados y algunos presentan vacuolas en el citoplasma 26 . En las gemelas que hemos descrito las hemorragias fueron mi'nimas, posiblemente porque el recuento plaquetario §e ha mantenido, generalmente, por encima de las cifras consideradas peligrosas, oscilando entre 19.000 a 107.000 x mm 3 . En ambas la reaccion leucemoide desaparecio alrededor del 4° mes.…”