Congenital diaphragmatic hernia-associated cardiac dysfunction

Patel, Neil; Massolo, Anna Claudia; Kipfmueller, Florian

doi:10.1053/j.semperi.2019.07.007

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“…Our primary aim was to assess the risk of mortality and the need for ECMO in this population. The three timepoints for echocardiographic assessment within the first week of life were chosen based on a presumed relevance for risk assessment in CDH neonates [ 22 , 23 ]. Echo assessment should be performed early after birth and repetitively thereafter [ 22 ].…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Echocardiographic Assessment of Pulmonary Hypertension in Neonates with Congenital Diaphragmatic Hernia Using Pulmonary Artery Flow Characteristics

Kipfmueller

Akkas

Pugnaloni

et al. 2022

JCM

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Background: Assessment of pulmonary hypertension (PH) is essential in neonates with congenital diaphragmatic hernia (CDH). Echocardiography is widely established to quantify PH severity, but currently used parameters have inherent limitations. The aim of our study was to investigate the prognostic utility of the index of the pulmonary artery acceleration time to the right ventricular ejection time (PAAT:ET) in CDH neonates assessed using echocardiography. Methods: PAAT:ET values were prospectively measured in CDH neonates on admission, on day of life (DOL) 2 and DOL 5–7. Optimal cut-off values to predict mortality and need for ECMO were calculated and PAAT:ET values were compared between non-ECMO survivors, ECMO-survivors, and ECMO-non-survivors. Results: 87 CDH neonates were enrolled and 39 patients required ECMO therapy. At baseline, PAAT:ET values were significantly lower in ECMO patients compared to non-ECMO patients (p < 0.001). ECMO survivors and ECMO non-survivors had similar values at baseline (p = 0.967) and DOL 2 (p = 0.124) but significantly higher values at DOL 5–7 (p = 0.003). Optimal PAAT:ET cut-off for predicting ECMO was 0.290 at baseline and 0.310 for predicting non-survival in patients on ECMO at DOL 5–7. Conclusion: PAAT:ET is a feasible parameter for early risk assessment in CDH neonates.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

Echocardiographic Assessment of Pulmonary Hypertension in Neonates with Congenital Diaphragmatic Hernia Using Pulmonary Artery Flow Characteristics

Kipfmueller

Akkas

Pugnaloni

et al. 2022

JCM

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“…Cardiac malformations represent the most common associated anomalies, found in up to one-third of all CDH and 15% of non-syndromic cases [ 7 ]. Beyond structural alterations, there is increasing evidence that cardiac dysfunction contributes to CDH pathophysiology and poor postnatal outcome [ 84 ]. It has been shown that fetal left heart structures are smaller, regardless of the defect side, and left ventricular (LV) hypoplasia correlates with lung hypoplasia.…”

Section: Mri Evaluation and Clinical Implicationsmentioning

confidence: 99%

The role of magnetic resonance imaging in the diagnosis and prognostic evaluation of fetuses with congenital diaphragmatic hernia

et al. 2022

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In recent years, magnetic resonance imaging (MRI) has largely increased our knowledge and predictive accuracy of congenital diaphragmatic hernia (CDH) in the fetus. Thanks to its technical advantages, better anatomical definition, and superiority in fetal lung volume estimation, fetal MRI has been demonstrated to be superior to 2D and 3D ultrasound alone in CDH diagnosis and outcome prediction. This is of crucial importance for prenatal counseling, risk stratification, and decision-making approach. Furthermore, several quantitative and qualitative parameters can be evaluated simultaneously, which have been associated with survival, postnatal course severity, and long-term morbidity.Conclusion: Fetal MRI will further strengthen its role in the near future, but it is necessary to reach a consensus on indications, methodology, and data interpretation. In addition, it is required data integration from different imaging modalities and clinical courses, especially for predicting postnatal pulmonary hypertension. This would lead to a comprehensive prognostic assessment. What is Known:• MRI plays a key role in evaluating the fetal lung in patients with CDH.• Prognostic assessment of CDH is challenging, and advanced imaging is crucial for a complete prenatal assessment and counseling. What is New:• Fetal MRI has strengthened its role over ultrasound due to its technical advantages, better anatomical definition, superior fetal lung volume estimation, and outcome prediction.• Imaging and clinical data integration is the most desirable strategy and may provide new MRI applications and future research opportunities.

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“…Ursächlich hierfür ist die deutlich erhöhte Nachlast im pulmonal-arteriellen Stromgebiet. Bedingt durch die Hernierung der viszeralen Organe in den Thorax, den geringeren pulmonal-venösen linksatrialen Zustrom und einer veränderten Einstromrichtung des Blutes aus dem Ductus venosus in das Herz, haben betroffene Neugeborene auch ohne AHF regelmäßig eine gewisse linksventrikuläre Hypoplasie [10,19]. Ebenfalls kommt es regelhaft zu einer Kompression des in der Vorlast reduzierten LV durch den Druck-belasteten RV [20].…”

Section: Diskussionunclassified

“…Auch wenn die Ätiologie der kardialen Dysfunktion nur unzureichend erforscht ist, liegt diese vermutlich in einer Kombination aus den beschrieben intrauterinen Veränderungen mit akut wechselnder Hämodynamik nach Entbindung und begleitend auftretender Hypoxämie und Azidose begründet [19]. Die Bedeutung der kardialen Dysfunktion als unabhängiger Risikofaktor bei Neonaten mit CDH gilt mittlerweile als etabliert [21].…”

Section: Diskussionunclassified

Therapie und Outcome von Neugeborenen mit kongenitaler Zwerchfellhernie und angeborenen Herzfehlern

Balks

Müeller

Herberg

et al. 2021

Z Geburtshilfe Neonatol

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ZusammenfassungDie Mortalität von Patienten mit isoliert auftretenden angeborenen Zwerchfellhernien liegt in spezialisierten Zentren bei 20–40%. Wesentliche, das Outcome beeinflussende Faktoren, sind die bestehende Lungenhypoplasie, eine daraus resultierende pulmonale Hypertonie, sowie das Vorliegen weiterer Fehlbildungen. Begleitfehlbildungen wie angeborene Herzfehler treten bei ca. 18% aller Neonaten mit Zwerchfellhernie auf. Schwere angeborene Herzfehler wie das hypoplastische Linksherz Syndrom zeigen sich in ca. 8% der Fälle. In einer retrospektiven Analyse des Patientenkollektivs unserer Klinik zwischen 01/2012 und 12/2018 wurde das prä- und postnatale Management, sowie das Outcome von Neugeborenen mit der Kombination aus angeborenen Herzfehlern und Zwerchfellhernien untersucht. Im Studienzeitraum wurden in unserer Klinik 156 Neugeborene mit Zwerchfellhernie behandelt. Bei 10 Patienten (6,4%) lag zusätzlich ein schwerer, bei 11 Patienten (7,1%) ein moderater Herzfehler vor. 6/21 Patienten verstarben im Verlauf des Krankenhausaufenthaltes, davon 3 am ersten Lebenstag. Es zeigte sich eine deutlich geringere Mortalität bei Patienten mit Zwerchfellhernie und moderatem Herzfehler im Vergleich zu schwerem Herzfehler (9 vs. 50%). Besonders hoch lag die Mortalität bei Kindern mit einem univentrikulären Herzen. Trotz einer deutlich reduzierten Prognose bei der Kombination aus angeborenem Herzfehler und Zwerchfellhernie muss nicht generell mit einer infausten Prognose gerechnet werden. In spezialisierten Zentren kann ein kurativer Ansatz erfolgen.

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Congenital diaphragmatic hernia-associated cardiac dysfunction

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Echocardiographic Assessment of Pulmonary Hypertension in Neonates with Congenital Diaphragmatic Hernia Using Pulmonary Artery Flow Characteristics

Echocardiographic Assessment of Pulmonary Hypertension in Neonates with Congenital Diaphragmatic Hernia Using Pulmonary Artery Flow Characteristics

The role of magnetic resonance imaging in the diagnosis and prognostic evaluation of fetuses with congenital diaphragmatic hernia

Therapie und Outcome von Neugeborenen mit kongenitaler Zwerchfellhernie und angeborenen Herzfehlern

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