Antecedentes: las malformaciones de Abernethy son anomalías del desarrollo vascular con hipoplasia o agenesia de la vena porta que presentan una clínica variada debido a sus complicaciones o suelen diagnosticarse incidentalmente mediante exámenes de imagen, en su mayoría en edad pediátrica.
Resumen del caso: se presenta el caso de una paciente de 39 años que acudió a consulta por telangiectasias aracniformes, y los exámenes de sangre revelaron pancitopenia y elevación de transaminasas hepáticas. Por la complejidad del caso, se descartaron enfermedades autoinmunes y trombosis de vena porta mediante un estudio de autoanticuerpos y ultrasonido Doppler. De manera incidental, la tomografía computarizada trifásica de abdomen reportó esplenomegalia, aneurisma de la arteria segmentaria inferior del riñón izquierdo, colaterales esplenorrenales e hipoplasia de la vena porta compatible con malformación de Abernethy tipo II.
Conclusiones: la malformación de Abernethy es infrecuente en el adulto y en este caso fue un hallazgo incidental; aunque los signos dermatológicos aportaron a su detección, aún es poco clara la relación entre el hemangioma con esta patología y su participación como un posible signo físico.