Congenital malformation of the pulmonary airway (MCVAP), Case Report

Abstract

Las malformaciones pulmonares comprenden distintas anomalías del sistema respiratorio, entre ellas la malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP), antes conocida como malformación adenomatosa quística, que es una enfermedad rara con una incidencia de 1 por 8 300 a 35 000 nacidos vivos. Se ha descrito cinco patrones de clasificación de acuerdo al número y tamaño de quiste, además de sus características histológicas, siendo la MCVAP tipo 1 la más frecuente, presenta desplazamiento de estructuras adyacentes según tamaño, asociados a carcinoma broquioalveolar, y de buen pronóstico tras resección quirúrgica. Presentamos el caso, de una paciente de sexo femenino de cuatro años de edad con hospitalizaciones recurrentes por neumonía y síndrome obstructivo bronquial. La acuciosa anamnesis y examen físico complementando con la radiografía de tórax y tomografía permitió la sospecha diagnóstica. Posteriormente la paciente fue intervenida quirúrgicamente, no se presentaron complicaciones y los síntomas respiratorios desaparecieron. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico.