Contributions of intramyocardial sinusoids in pulmonary atresia and intact ventricular septum to a right-sided circular shunt.

Abstract

In the patient with congenital heart disease, the phenomenon termed 'circular shunt' implies that some of the right-to-left shunted blood returns to its chamber of orgin through intracardiac channels or communications, hence bypassing the systemic capillary bed. We are reporting the angiographic appearance of a right-sided 'circular shunt' in 2 patients with pulmonary atresia, diminutive, hypertensive right ventricle, and intact ventricular septum. In these patients the intramyocardial sinusoids and diverticula form the anatomical basis for the right-sided 'circular shunt': blind, hypertensive right ventricle->intramyocardial sinusoids-1coronary artery--coronary venous system-*coronary sinus--right atrium--right ventricle. It is suggested that retrogradeflow through these intramyocardial sinusoids may impede or limit normal diastolic coronary artery perfusion and may predispose to myocardial ischaemia and dysfunction. In addition, the natural history of these intramyocardial sinusoids and diverticula is discussed.

Características morfológicas angiográficas na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro

“…These coronary-cavitary connections are considered persistent communications, which did not involute due to the development of right ventricular suprasystemic pressure during intrauterine life 62 . These abnormal communications during systole allow the nonoxigenated blood of the right ventricle to reach 1 or both coronary arteries, at the same time preventing or hampering its diastolic filling, due to a delay in right ventricular ejection 63 . Considerable histopathologic evidence exists that the myocardium of some neonates and infants may undergo ischemic damage of variable severity, because they have these coronary-cavitary connections between the right ventricle and the coronary circulation 64 .…”

“…Its etiology has not yet been totally clarified, although some researchers claim inflammatory and infectious causes, as well as a certain degree of familial incidence [6][7][8] . Extracardiac anomalies are rare, although communications between the coronary arteries and the right ventricle may occur in approximately 50% of the cases [9][10][11][12][13][14] . The first surgical approach to pulmonary atresia with intact ventricular septum was, according to Kirklin and Barrat-Boyes, attributed to Greenwold et al 15 , who proposed a strategy of treatment based on ventricular morphology.…”

Circulação coronária dependente do ventrículo direito na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro. Ausência da origem das artérias coronárias da aorta

“…Aproximadamente, 50% dos casos de atresia pulmonar e SIV íntegro apresentam comunicação entre as artérias coronárias e o VD [1][2][3][4] , existindo uma correlação inversa das anomalias coronárias com a circunferência da valva tricús-pide e o tamanho das vias de entrada e de saída do VD 2 . Foi postulado que a comunicação se realiza mediante a persistência de conexões ventrículo-arteriais embriogênicas, que permitem o efluxo de sangue, a partir do VD hipertenso na sístole, criando um shunt circular, que passa do VD para as artérias coronárias, seio venoso coronário, átrio direito e, novamente, o VD 1 .…”

“…Nestes casos onde a intervenção cirúrgica é realizada sem angiografia é fundamental que não se tente realizar abertura da valva pulmonar, pois se corre o risco, quando efetuada, de hipoperfusão coronária. Por outro lado é fundamental que o estudo angiográfico seja feito logo, pois, a documentação de uma circulação coronária VD-dependente está associada a maior risco de óbito 1 , inclusive com morte súbita, havendo nestes casos indicação indiscutível de transplante cardíaco.…”

“…Comunicações entre as artérias coronárias e o ventrí-culo direito (VD) podem ser detectadas em, aproximadamente, 50% dos casos de atresia pulmonar com septo íntegro [1][2][3][4] . Porém, a ausência de conexão das artérias coronárias com a aorta, é extremamente rara, com poucos casos relatados na literatura [6][7][8] , todos diagnosticados mediante cateterismo ou autópsia.…”