Coreia oromandibular como manifestação inicial de Doença de Huntington juvenil

Abstract

Objetivo. Apresentação da Doença de Huntington Juvenil com coreia oromandibular como manifestação inicial. Método. Relato de caso e breve revisão da literatura. Resultados. Apesar do fenótipo variante clássico de Westphal sem distúrbios do movimento hipercinético na doença de Huntington juvenil, alguns pacientes podem apresentar coreia como apresentação inicial da JHD. Conclusões. A fenomenologia hipercinética não descarta JHD no contexto de achados sugestivos de neuroimagem e história familiar de HD, apesar da clássica apresentação rígida-acinética da variante Westphal.