Craniofacial malformations and the orthodontist

Abstract

This review article presents an overview of craniofacial malformations and the role of the orthodontist in their management. The first part of this article focuses on cleft lip and palate, followed by more complex deformities including craniosynostosis and craniofacial microsomia. The main features of these anomalies are discussed as well as the clinical problems seen in this group of patients. The emphasis is on the role of the orthodontist in the multi-disciplinary management of these cases.

Síndrome de Goldenhar y microsomía hemifacial. Revisión de la literatura

“…También se ha descrito una variedad de anormalidades genéticas. Es posible que la heterogeneidad etiológica junto con la variabilidad en la penetrancia genética y expresión puedan contribuir al amplio espectro fenotípico visto en la MCF 2,4,5 .…”

“…Además, los defectos estructurales afectaron dos o tres veces más frecuentemente a los gemelos monocigóticos. Algunos investigadores señalan una mayor recurrencia de SG en embarazadas por fertilización in vitro 2,6,7 .…”

“…Típicamente se presenta con asimetría mandibular (unilateral o bilateral) (Figura 1), distopia orbitaria (asimetría vertical de los ojos), macrostomía (amplia apertura bucal) y microtia (orejas pequeñas) 2 . Muchos estudios han indicado que los defectos mandibulares o auriculares son mandatorios para el diagnóstico.…”

“…Problemas severos de la vía aérea pueden requerir intubación e intervención quirúrgica temprana en términos de distracción ósea mandibular para mejorar la posición mandibular o incluso traqueotomía 2 . Los pacientes más severamente afectados podrían mostrar signos de SAHOS 15 .…”

“…Los hallazgos característicos incluyen asimetría facial leve, moderada y severa resultado de una hipoplasia unilateral maxilar y/o mandibular; apéndi-ces preauriculares o faciales; malformaciones de pabellón auricular que pueden incluir microtia (hipoplasia del oído externo), anotia (ausencia del oído externo), o atresia aural (ausencia de conducto auditivo externo); y pérdida de audición y malformaciones oculares 1 , pero su característica clínica principal es la asimetría facial, particularmente de la mandíbula. Ocurre bilateralmente en el 10%-16% de los casos, en los cuales se prefiere el término microsomía cráneo facial (MCF), y afecta más a hombres que a mujeres, en una relación de 3:2, y más al lado derecho que el izquierdo, en proporción de 3:2 2 . Las personas con MHF y dermoides epibulbares se dice que tienen síndrome de Goldenhar (SG) o displasia oculoauriculo vertebral.…”